Morning Glory Syndrome : Examen médical

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Examen médical 

Le diagnostic est porté par examen du fond d'œil. Cet examen permet d'observer l'intérieur du globe oculaire directement en utilisant un appareil optique, l'ophtalmoscope. Le fond de l'œil contient la papille (zone circulaire de l'œil correspondant à la naissance du nerf optique) et la rétine qui est la membrane recouvrant le fond de l'œil.Une malformation de la papille qui s'enfonce et prend la forme d'un cône élargi contenant en son centre des tissus modifiés (prolifération gliale) et entourés par un staphylome scléral péripapillaire entraînant . Le staphylome est une lésion du globe oculaire se caractérisant par une déformation de la coque de l'œil sous forme de saillie secondaire à un affaiblissement local de la paroi et que les plus anciens comparés à un grain de raisin (d'où son nom grec : staphulê). Le fond d'œil montre également une modification de la vascularisation : les vaisseaux de la rétine sont minces, droits et apparaissent sous la forme des rayons d'une roue (radiaires). Les artères et les veines sont difficilement visibles. On ne constate pas, en dehors des troubles de la pigmentation, d'autres anomalies anatomiques de cette région oculaire.La papille étant déplacée vers l'arrière, son examen n'est pas évident. C'est la raison pour laquelle au cours du fond d'œil, le spécialiste change son plan d'examen pour permettre une mise au point nette, en allongeant la distance focale de son observation optique, de façon à pouvoir observer la papille située plus en arrière que la rétine (effet d'entonnoir).L'angiographie (qui consiste à visualiser les artères grâce à l'injection d'un produit de contraste dans la circulation sanguine) et l'échographie oculaire sont les examens complémentaires supplémentaires qu'il est nécessaire de pratiquer au cours de cette affection. Ils mettent en évidence une ectasie (dilatation exagérée). Le scanner montre les modifications de la sclère qui apparaît en continuité avec la papille

Consultation médecin 

L'interrogatoire et l'examen clinique mettent en évidence d'autres anomalies touchant (liste non exhaustive) :Des malformations du système nerveux central, et plus précisément :Une anomalie du corps calleux qui présente quelquefois une agénésie. L'agénésie est l'absence totale ou partielle d'un tissu, d'un organe ou d'une structure, depuis la vie embryonnaire, et secondaire à une cause héréditaire. Le corps calleux est la partie réunissant les deux hémisphères cérébraux constituant le cerveau. Il est constitué de substance blanche et peut être totalement ou partiellement malformé.On constate également parfois :Un hypertélorisme correspondant à une malformation du crâne et du visage se caractérisant par un agrandissement de la petite aile du sphénoïde (os horizontal situé à l'intérieur du crâne, derrière les orbites, à sa partie moyenne), entraînant un agrandissement de la distance séparant les deux orbites contenant les yeux, et de la racine du nez.Une fente sphénopalatine c'est-à-dire une malformation de la lèvre supérieure et du palais, à type de fente qui démarre à la base du nez pour aller jusqu'à la luette au fond du palais. Une encéphalocèle basale transphénoïdale : variété d'anomalie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne se caractérisant par une extériorisation, à la manière d'une hernie, d'une partie du cerveau plus précisément à travers un orifice présent dans le crâne. Une modification du plancher de la selle turcique se caractérisant par un défaut de celle-ci. La selle turcique est une gouttière creusée transversalement à la face supérieure de l'os sphénoïde situé à la base du crâne et apparaissant en forme de selle turque.Une agénésie du chiasma optique. Il s' agit de la zone correspond à la jonction en forme d'X (lieu d'entrecroisement) des nerfs optiques au niveau du corps de l'os sphénoïde. Le sphénoïde est l'os de la tête formant le plancher central de la boîte crânienne. Ce croisement se fait au voisinage de la glande hypophyse. Les autres anomalies susceptibles d'exister conjointement au Syndrome de Morning Glory sont un syndrome CHARGE (Colobome, Hearts defects, Atresia of the choanae, Retarded Growth, Ears anomalies), des perturbations endocriniennes (hormonales) de l'appareil respiratoire, de fonctionnement rénal.

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