Moelle épinière : Symptômes

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Physiologie 

L'automatisme médullaire, est un réflexe qui se manifeste dans la partie inférieure de la moelle épinière.

Ceci survient peu de temps après l'interruption complète à la suite d'un traumatisme.

L'automatisme médullaire se caractérise dans le retour associé à une exagération du tonus des muscles, des réflexes tendineux, et dans l'apparition de mouvements, qui surviennent indépendamment de la volonté du patient.

A cela s'associent des réflexes de défense, et un fonctionnement automatique de la vessie et du rectum.

Quelquefois le patient présente également une exagération de sa sécrétion sudorale, et des modifications du réflexe pilomoteur (chair de poule).

Physiopathologie 

  • L'hémorragie spinale est un écoulement de sang survenant à l'intérieur du tissu nerveux composant la moelle épinière, pouvant être le résultat d'un choc direct, d'une perte de plasticité vasculaire, due à l'athérosclérose entre autres.
  • On constate progressivement la formation d'une petite cavité, au sein du tissu nerveux composant la moelle épinière. Les troubles vasculaires de la moelle épinière se situent essentiellement au niveau du renflement cervical.
  • La méningo-radiculo-myélite, en anglais meningomyeloradiculitis, découverte par Roger, se caractérise par une inflammation, survenant au niveau de la moelle épinière, et concernant en même temps, les racines rachidiennes (nerf sortant de la moelle épinière), et les méninges.  Cette affection est quelquefois le résultat d'une infection par la mélitococcie.   il existe une forme de méningo-radiculo-myélite appelée méningo-radiculo-myélite progressive de Sicard, qui apparaît comme une complication tardive, mais de survenue rare de la méningite cérébro-spinale. Cette affection neurologique, se caractérise par une diminution de la possibilité d'effectuer des mouvements de la part du patient,  et à l'examen neurologique une diminution de la sensibilité et des réflexes des membres inférieurs. Cette pathologie neurologique, est le résultat de l'évolution tardive d'une sclérose de la moelle, et des racines nerveuses
  • La sclérose latérale amyotrophique (voir texte).
  • Le ramollissement médullaire, appelé également myélomalacie, en anglais myelomalacia, est le résultat d'une lésion de la moelle épinière de nature ischémique c'est-à-dire par insuffisance de vascularisation de cet organe. On distingue plusieurs types de ramollissement médullaire :
  • Le transverse qui est total, entraînant l'apparition de ce que l'on appelle un syndrome de section complète de la moelle osseuse.
  • Le ramollissement médullaire postérieur quant à lui aboutit à un déficit de la sensibilité profonde.
  • Le ramollissement antérieur qui est le plus fréquent.
  • L'épilepsie spinale de Brown-Séquard (en anglais Brown-Séquard's epilepsy) est un terme désuet, désignant les contractions survenant de manière involontaire, et qui apparaissent spontanément, au cours de certaines affections concernant la moelle épinière. Ce type de symptôme, peut également se voir après une manipulation expérimentale de la colonne vertébrale. Ces contractions sont pour Charcot et Vulpian à assimiler au clonus du pied. Dans l'épilepsie spinale de Brown-Séquard, le terme épilepsie est impropre par définition car toujours de nature cérébrale. 
  • Le syndrome de Préobraschenski est à rapprocher du ramollissement médullaire. Ce syndrome appelé également syndrome de l'artère spinale antérieure est le résultat d'une insuffisance de vascularisation de la moelle épinière, le plus souvent de nature athéromateuse (par dépôts de corps gras à l'intérieur des artères) dans les vaisseaux nourriciers, concernant essentiellement la moelle épinière située au niveau du cou. La moelle épinière dorsale ou lombaire est également atteinte. Les observations ont montré, la présence de lésions de la substance grise concernant les cornes antérieures, les cornes latérales. On a également observé, des lésions de la substance blanche des trois-quarts internes des cordons latéraux. Les patients atteints du syndrome de Préobraschenski présentent une paraplégie (paralysie des membres supérieurs ou inférieurs), paralysie quelquefois précédée de troubles moteurs ou de troubles sensitifs passagers. Dans quelques cas, il s'agit d'une quadriplégie c'est-à-dire d'une paralysie des quatre membres de nature flasque associée à une anesthésie complète ou à une anesthésie thermoalgésique (le patient ne ressent ni la chaleur et le froid ni la douleur). On constate par ailleurs des troubles de fonctionnement des sphincters. L'évolution de cette affection neurologique, est le plus souvent favorable. En effet, on constate la régression des paralysies en quelques semaines. 
  • Le syndrome de Cobb est une angiomatose cutanée de la moelle épinière à rapprocher de la maladie de Sturge-Weber-Krabbe. Le terme angiomatose, en anglais angiomatosis désigne une maladie générale se caractérisant par l'apparition de nombreux angiomes, soient à la surface de la peau, soit en profondeur dans n'importe quel organe du corps. Un angiome est une malformation de nature  bénigne des vaisseaux (veine, artères et capillaires - petits vaisseaux) sanguins ou lymphatiques, d’origine congénitale, entraînant une déformation de leur forme et de leur structure.
  • Le terme téphromyélite (du grec téphros : de couleur cendrée, gris et muélos : moelle) en anglais tephromyelitis, désigne l'inflammation des cornes de la substance grise (axe) de la moelle épinière. Il s'agit d'une variété de lésions, qui ne s'observent qu'au niveau des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière. Son évolution rapide, entraîne la survenue du syndrome de la paralysie finale infantile ou de la paralysie spinale aiguë de l'adulte qui est plus rare. Ce syndrome est à rapprocher de la poliomyélite antérieure
  • Le tabès appelé également ataxie locomotrice progressive, dégénération grise des cordons postérieurs, sclérose des cordons postérieurs, maladie de Duchenne de Boulogne est une pathologie neurologique faisant suite à une infection par la syphilis, et se caractérisant par une sclérose des cordons postérieurs de la moelle épinière, associée une atrophie des racines postérieures. Cette maladie aboutit à des troubles de la mobilité essentiellement, et à une impossibilité de coordonner les mouvements volontaires (incoordination motrices). Au cours du tabès, la caractéristique majeure des patients, est de conserver la force musculaire associée à une abolition des réflexes. D'autres symptômes neurologiques sont présents.
  • L'amyotrophie spinale correspond à une dégénérescence survenant progressivement, de nature héréditaire, parfois pas, concernant les neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière. Les syndromes concernés par l'amyotrophie spinale sont ceux de Kugelberg-Welander et de Stark-Kaeser ainsi que la maladie de Werdnig-Hoffmann.
  • Le syndrome de compression de la moelle épinière, en anglais syndrome of compression of the spinal cord, désigne un ensemble de symptômes dont l'apparition est progressive, et qui le résultat d'une compression de la moelle de causes diverses. Une tumeur vertébrale ou située à l'intérieur du rachis, un mal de Pott peuvent être à l'origine du syndrome de compression de la moelle épinière. Ce syndrome se traduit d'abord par l'apparition de phénomènes radiculaires (irritation des racines rachidiennes) comme cela peut se voir au cours du syndrome lésionnel des racines rachidiennes. Dans certains cas le syndrome de compression se traduit par apparition d'un syndrome de Brown-Séquard. Il peut s'agir également d'une paralysie de type spasmodique.
  • Le syndrome de section complète de la moelle épinière, en anglais syndrome of total transverse lesion of the cord, correspond à un ensemble de symptômes qui sont le résultat de l'interruption des faisceaux neuronaux situés à l'intérieur de la moelle. Ceci peut survenir à la suite d'une hémorragie ayant lieu à l'intérieur même de la moelle épinière, d'une blessure, d'un traumatisme, d'une commotion etc. La continuité des faisceaux de la moelle épinière n'est plus assurée ce qui entraîne l'apparition d'une paraplégie ou d'une quadriplégie flasque totale s'accompagnant d'un phénomène de choc, et dont l'apparition est brutale. L'examen du patient montre l'abolition complète des réflexes tendineux, associée à une anesthésie complète, et des troubles des sphincters. Une perturbation de la trophicité de la peau est également présente. Quand le patient survit à cette modification anatomique importante de sa moelle épinière il apparaît des contractures des réflexes d'automatisme dits réflexes d'automatisme médullaire au bout de quelques semaines. Quand il s'agit d'une simple commotion, on constate une amélioration très importante de survenue assez prompte. 
  • Le syndrome de Brown-Séquard, étudié par le français Charles Brown-Séquard, est appelé également hémiparaplégie spinal. Ce syndrome est le résultat d'une lésion de la moitié de la moelle épinière. Il se caractérise par l'apparition d'une hémiparaplégie (paraplégie de la moitié du corps) associée à une hémianesthésie (anesthésie de la moitié du corps) profonde et survenant du côté de la lésion. Le patient présente par ailleurs une hémianesthésie tactile (il ne sent pas quand on le touche) douloureuse (il ne ressent pas la douleur) et thermique (il ne ressent pas les différences de température) du côté opposé. On constate, à la limite supérieure de la zone qui est paralysée, la présence, du côté de la lésion, et à son niveau, une zone en forme de bande qui est anesthésiee et de manière tactile. Cette bande est surmontée d'une bande d'hyperesthésie (zone se caractérisant par une perception accentuée des sensations).
  • Syringomyélie (voir texte).

 

Diagnostic différentiel 

La moelle épinière ne doit pas être confondue avec la moelle osseuse.

Il s'agit de deux entités totalement différentes.

En effet, la moelle osseuse a pour rôle, entre autres, la fabrication des cellules souches (totipotentes) qui vont donner naissance aux globules rouges, globules blancs et plaquettes.

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