Métaplasie myéloïde

Définition

Définition

La métaplasie myéloïde appelée également myélofibrose idiopathique chronique, anémie myélophtisique, anémie par envahissement médullaire, myélofibrose primitive, anémie leucoérythroblastique, anémie ostéosclérotique, myélophtisique, myélofibrose avec métaplasie myéloïde, métaplasie myéloïde agnogénique  désigne un ensemble de symptômes qui caractérisent une perte de fonctionnement normal de la moelle osseuse entraînant une perte d’élasticité de celle-ci et plus précisément une transformation de cette moelle osseuse en tissu osseux n’autorisant plus celle-ci à fabriquer les éléments essentiels du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes). On constate d’autre part une transformation du tissu réticulo-endothélial qui est situé en dehors de la moelle osseuse c’est-à-dire du foie de la rate des ganglions en tissu myéloïde hématopoïétique, c’est ce que l’on appelle l’hématopoïèse extramédullaire (en dehors de la moelle osseuse). Ces organes possèdent, dès cet instant, la possibilité de fabriquer des éléments figurés du sang à l’instar de la moelle osseuse qui elle perd progressivement cette propriété.

Généralités

Le terme métaplasie désigne les foyers secondaires d’une affection telle qu’une suppuration mais avant tout un cancer ayant disséminé par voie lymphatique ou sanguine à partir d’un foyer primitif. Le terme métastase ne doit pas être confondu avec celui de métastable qui désigne une substance apparemment stable mais susceptible d’être transformée en un état d’une stabilité supérieure et ceci sous l’influence d’excitations et plus précisément de stimulations plus importantes. Le mot métastase ne doit pas non plus être confondu avec celui de métaplasie qui désigne les modifications pathologiques d’un tissu (ensemble de cellules) en un autre tissu dont la structure et la fonction sont différentes.

Cette maladie fait partie d’un syndrome myéloprolifératif. Le terme myéloprolifératif désigne la prolifération de cellules de la moelle osseuse.

Classification

Il est nécessaire, au cours de la métaplasie myéloïde, de distinguer :
Les formes primitives qui surviennent après 40 ans.
Les formes secondaires à la leucémie myéloïde chronique, la leucémie à tricholeucocytes, les métastases cancéreuses, la mastocytose, la maladie de Paget, la maladie de gaucher, l’intoxication par le benzène, la tuberculose et l’exposition aux radiations. Il existe également des formes qui sont le résultat d’une stimulation exagérée de la fabrication des globules rouges (hyperstimulation chronique de l’érythropoïèse) comme cela peut survenir en cas d’éclatement des globules rouges (hémolyse des hématies) de nature constitutionnelle décrite au cours de la sphérocytose héréditaire, de la polycythémie essentielle et de la thalassémie entre autres.

Symptômes

Symptômes

Les patients, au cours de cette maladie, présentent les symptômes suivants :

  • Une anémie.
  • Une asthénie (fatigue générale).
  • Une pâleur.
  • Des douleurs osseuses parfois.
  • Un amaigrissement parfois.
  • De la fièvre quelquefois.
  • Des sueurs quelquefois.

Physiopathologie

Un tissu myéloïde est un tissu appartenant à la moelle osseuse. Ce tissu comporte avant tout ou des cellules hématopoïétiques c’est-à-dire les cellules qui forment les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Le terme myélomatose désigne des maladies qui se caractérisent par une hyperplasie c’est-à-dire une exagération du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse.

Une tumeur myéloïde est une tumeur constituée par des éléments du tissu médullaire des os c’est-à-dire de la moelle osseuse.

Les cellules myéloïdes appelées également série myéloïde sont des séries de cellules jeunes qui se multiplient à l’intérieur de la moelle osseuse à partir de cellules souches pour ensuite se différencier et évoluer en d’autre lignées bien distinctes aboutissant à des cellules adultes. Autrement dit les cellules souches dans la moelle osseuse aboutissent à la formation d’une hématie (globule rouge) , d’un globule blanc ou leucocyte et d’une plaquette.

Au cours de la métaplasie myéloïde on constate, en dehors de la myélofibrose qui correspond à l’envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibroblastique l’évolution vers une osteofibrose ou ostéosclérose qui correspond à un épaississement de l’os spongieux et à une transformation des tissus qui deviennent de l’os des cavités situées à l’intérieur de la moelle osseuse, ceci dans le cadre de la myélofibrose.

Un autre processus est susceptible de survenir au cours de la métaplasie myéloïde c’est celui de la splénomégalie myéloïde. Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif qui se caractérise par une métaplasie myéloïde cette fois-ci de la rate et quelquefois du foie avec myélofibrose et ostéosclérose associées à une anémie.

Examen médical

Examen physique

La palpation du patient permet le plus souvent de mettre en évidence une splénomégalie c’est-à-dire l’augmentation de volume de la rate qui est généralement considérable. À cela s’ajoutent également une hépatomégalie c’est-à-dire une augmentation de volume du foie mais celle-ci est le plus souvent moins important.
Les ganglions lymphatiques ne sont pas concernés.

Labo

Si l’on examine, au cours de la métaplasie myéloïde, un prélèvement de moelle osseuse on constate une réaction fibreuse de la moelle osseuse.

Le prélèvement d’autres organes (foie, rate, médiastin) montre des foyers d’hématopoïèse extra médullaire c’est-à-dire des zones possédant la capacité de fabriquer des éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Les analyses de sang (hémogramme) met en évidence une anémie avec à anisocytose (globules rouges anormaux contenant des éléments de dimensions extrêmement variable au lieu d’être tous de la même dimension), poïkilocytose ou pœcilocytose (déformation d’une partie des globules rouges en forme de poire, de virgule), c’est-à-dire, en l’occurence des hématies en larme que l’on appelle également des dacryocytes et la présence de quelques normoblastes autrement dit des globules rouges sans noyaux et une polychromatophilie ou polychromasie. Ce terme désigne l’état des globules rouges se colorant par deux ou trois couleurs différentes, soit d’une façon diffuse, soit sous la forme de traits ou par de points. Il s’agit d’un signe de destruc­tion et de réparation des globules.

Les analyses de laboratoire ont permis également de constater une surproduction deTGF -Beta et de trombopoïétine.

Cause

Cause

On ne connaît pas avec précision la cause de la métaplasie myéloïde.Aucune anomalie spécifique de nature génétique n’a pour l’instant été mis en évidence les il est possible d’observer des mutations, plus précisément des pertes de certains locus chromosomiques en particulier du 20q , du 13q et des trisomies 1q. Il n’existe pas de corrélation en entre le degré de myélofibrose et l’importance de l’hématopoïèse qui a lieu à l’extérieur de la moelle osseuse.

Traitement

Traitement

Le traitement est symptomatique. Il s’agit avant tout d’antibiotiques, transfusions, de corticoïdes surtout en présence d’une anémie hémolytique et d’un processus d’auto-immunité. Certains spécialistes utilisent hydroxycarbamide (hydroxyurée). D’autres préfèrent les androgènes qui donnent des résultats variables.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques a été tentée ainsi que la splénectomie (ablation de la rate). Il s’agit de mesures qui ne font pas l’unanimité et comportent d’autre part des risques dont il faut tenir compte.

L’allopurinol permet quelquefois de contrôler une hyperuricémie (élévation du taux d’acide urique dans le sang (importante.

Il apparaît quelquefois nécessaire de réduire le nombre de plaquettes surtout quand le patient présente des signes neurologiques (maux de tête qui ne cédent pas avec l’aspirinede la parenthèse. Dans ce cas ont été essayé INF alfa et l’anagrelide.

L’allogreffe de moelle osseuses est quelquefois utilisée chez les jeunes gens.

Au cours de cette maladie le but essentiel des thérapeutes et de ne pas être nocif pour le patient.

Évolution

Évolution

Au cours de cette maladie le patient peut souffre d’hypersplénisme c’est-à-dire d’une activité accrue de la rate qui détruit tous les globules rouges qu’elle contient et fabrique des anticorps. Ceci entraîne une certaine tendance à la survenue d’hémorragie et d’anémie.

Complications

Les complications susceptibles de survenir sont :

  • Une certaine tendance aux thromboses (fabrication de caillot sanguin intravascular).
  • Une synthèse exagérée d’hyperuricémie avec possibilité de goutte.
  • Une insuffisance médullaire susceptible d’entraîner l’apparition d’une neutropénie c’est-à-dire une diminution du nombre de globules blancs et consécutivement d’infections à récidive.
  • Des crises blastiques c’est-à-dire une forte élévation du nombre de celles-ci, des globules rouges et des plaquettes.
  • Une hypertension portale.
  • Un infarctus de la rate.
  • Une leucémie aiguë.

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