Mésothéliome pleural malin

Définition

Définition

Le mésothéliome pleural malin (en anglais malignant pleural mesothelioma), est une forme dite primitive de cancer de la plèvre (membrane enveloppant les poumons), qui se caractérise par une multiplication des cellules tumorales dans le tissu pleural (tissu constituant la plèvre).

Classification

On distingue :

Anatomie

La plèvre (en anglais pleura) est le sac constitué d'une séreuse (couche de cellules) à deux feuillets, enveloppant la totalité du poumon (en anglais lung), sauf le hile (entrée des vaisseaux et des nerfs dans les poumons).

  • Le feuillet profond viscéral, tapisse l'ensemble de la surface du poumon.
  • La plèvre pariétale, recouvre la paroi du thorax et le médiastin.

Les deux feuillets s'unissent au pourtour du hile, dessinant des culs-de-sac pleuraux.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un mésothéliome sont :

  • Les premiers signes apparaissent environ 30 à 40 ans, après l'exposition (même brève) à l'amiante.
  • Douleurs situées sur le côté du thorax.
  • Epanchement pleural (apparition de liquide entre les 2 feuillets de la plèvre) récidivant, s'accompagnant d'une hémorragie.
  • Fibrose pulmonaire (dans 20 % des cas).
  • Hippocratisme digital (aspect particulier des ongles qui apparaissent bombés).
  • Pleurésie (épanchement de liquide entre les deux feuillets de la plèvre).

Physiopathologie

Le mésothéliome, appelé également cancer primitif de la plèvre, pleurome, ou endothéliome pleural, est une tumeur maligne dont la fréquence va en augmentant au cours de ces dernières années. Cette tumeur se développe à partir du mésothélium de la plèvre, qui est la couche de cellules recouvrant l'intérieur des tuniques séreuses telles que :

La forme diffuse de cette variété de cancer, évolue rapidement, et envahit en quelques mois (plus rarement quelques années), la région superficielle du poumon et le péricarde (membrane enveloppant le coeur). Elle se propage également quelquefois, au péritoine et donne alors des métastases au niveau des ganglions, et des viscères.

Épidémiologie

Le mésothéliome pleural malin compte actuellement 600 cas nouveaux par an en France. Environ 20 à 40 % d'entre eux ne sont pas directement dus à l'amianteOn constate une prédominance masculine.

Examen médical

Labo

Les examens en laboratoire sont portés sur la recherche :

  • De particules d'amiante dans les crachats.
  • De cellules cancéreuses dans le liquide pleural.

L'acide hyaluronique qui est constitué d'un assemblage de sucre, est augmenté. Cette substance est abondante dans les tissus conjonctifs, c'est-à-dire les tissus de soutien et de remplissage de l'organisme, mais également dans de nombreux liquides qui lui doivent leur viscosité :

Technique

L'intérêt de la thoracoscopie (visualisation de l'intérieur du thorax) par rapport au scanner, réside dans la reconnaissance plus précise de l'atteinte de la plèvre pariétale et viscérale, au début de la maladie permettant ainsi, le diagnostic précoce. Sa sensibilité est d'environ 95 %.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires demandés lors d'un mésothéliome sont :

  • La radiologie révèle un épaississement de la plèvre.
  • La biopsie de la plèvre permet poser le diagnostic avec certitude.
  • Le scanner quant à lui permet l'étude du péricarde, du médiastin (zone située entre les deux poumons où loge le cœur), du hile (entrée et sortie des vaisseaux dans les poumons), des ganglions de cette région. Le scanner autorise également une classification en stade :
    • IA : correspondant à l'atteinte de la plèvre pariétale, ou du diaphragme
    • IB : correspondant au stade IA, plus atteinte de la plèvre viscérale,dont la survie est moins importante que pour le stade précédent.

Cause

Cause

La principale cause d'un mésothéliome est l'amiante qui est responsable de 70 % des cas de cette variété de cancer. L'inhalation d'amiante est l'asbestose, maladie à laquelle s'exposaient les sujets travaillant dans de nombreux secteurs industriels, comme l'extraction de l'amiante, mais également la construction navale et l'isolation des bâtiments.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un mésothéliome sont :

  • Certains patients nécessitent une intervention chirurgicale sur la plèvre. 
  • La radiothérapiec'est-à-dire l'utilisation des rayons X comme traitement, permet de compléter la thérapeutique.
  • La chimiothérapiec'est-à-dire l'utilisation des médicaments anticancéreux, est quelquefois nécessaire. Le produit utilisé, est la platine gemcitabine. Les nodules de perméation sont des nodules dus à la propagation par greffes successives, des cellules cancéreuses le long des troncs lymphatiques, à l'origine d'une lymphangite (inflammation des tissus lymphatiques) de nature cancéreuse.
  • L'injection d'interféron gamma, par voie intra pleurale, a nettement amélioré le pronostic.
  • Au stade IA (précoce), on observe quelquefois, des survies très longues après utilisation de la chimiothérapie, ou de la chirurgie, ou encore de l'interféron gamma ou de l'interleukine 2 (immunothérapie demandant confirmation). 
  • La radiothérapie locale et préventive des nodules de perméation, a fait la preuve de son efficacité.
  • Le traitement chirurgical, à visée curative, associe la pleuropneumonectomie (ablation de la plèvre, et du poumon sous-jacent), en association à la radiothérapie (utilisation de rayons X pour traiter) localement, et de façon préventive les nodules de perméation. 
  • L'immunothérapie est prometteuse.

Évolution

Évolution

L'envahissement de la paroi thoracique et du poumon se fait progressivement . La survie moyenne est d'environ douze mois, et n'est pas modifiée par le traitement. On constate de rares métastases (migration des cellules du cancer primitif vers d'autres localisations de l'organisme).

Prévention

Le dépistage doit s'effectuer précocement, en particulier chez des sujets à risque (ouvriers travaillant dans l'amiante), car il permet d'utiliser rapidement l'interféron.