Mastocytose : Symptômes

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Symptômes 

  • Au cours de la mastocytose systémique :
    • L'atteinte du tissu osseux est retrouvée dans 90 % des cas.
    • L'atteinte de l'appareil digestif et du sang est également décrite mais moins fréquemment que l'atteinte du squelette.
    • Les atteintes de l'appareil pulmonaire, du coeur et des vaisseaux sont plus rares.

 

  • Au cours de la mastocytose systémique on constate des épisodes paroxystiques c'est-à-dire survenant sous la forme d'un événement présentant un maximum d'intensité. Il s'agit avant tout du flush (coloration rouge de la peau, entre autres, passagère) ne s'accompagnant pas de sueur, de palpitations, de diarrhée, de maux de tête et de malaise de courte durée (lipothymie) parfois de syncopes.

Les épisodes durent en moyenne de un quart d'heure à une demi-heure. A la suite apparaissent une période de plusieurs heures se caractérisant par une apathie, un engourdissement, une inertie.

  •  Au cours de la mastocytose cutanée et plus précisément de l'urticaire pigmentaire,  on constate l'apparition d'une peau d'orange qui se caractérise par de multiples macules (taches légèrement en relief) de forme ovalaire, et contenant des pigments. Ces macules peuvent également apparaître au niveau des muqueuses c'est-à-dire de la couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux. La coloration de ces macules varie entre le rouge pour aller vers le violet ou le brun. L'autre caractéristique de la mastocytose cutanée est la suivante. Les macules qui siègent préférentiellement au niveau du tronc  ne s'effacent pas la vitropression c'est-à-dire quand on applique dessus une lamelle de verre.

 

Physiologie 

L'histamine est une substance servant de messager (médiateur) circulant dans le sang,  et en partie responsable des symptômes d'allergie, avec la sérotonine et diverses enzymes.

Physiopathologie 

Rarement maligne, la mastocytose atteint un seul organe ou plusieurs et plus particulièrement la peau. On ne connaît pas la raison de cette prolifération.

La localisation de la mastocytose a lieu le plus souvent au niveau du derme (partie moyenne de la peau) et de l'épiderme (couche superficielle de la peau). Il s' agit de la mastocytose dermique pure appelée également urticaire pigmentée. Cette dermatose (maladie de peau) appelée également purpura urticans, est une variété particulièrement rare d'urticaire se caractérisant par une éruption (apparition de modification de la peau) de nature hémorragique (s'accompagnant localement de troubles de la coagulation sanguine), et entraînant la présence de taches soit aplaties, soit légèrement en relief dont la coloration tire sur le brun et qui persistent durant une longue période. Chez certains patients, plus rarement, la mastocytose envahit les tissus hépatiques (du foie), des os, des ganglions, de la rate. Encore moins fréquemment elle est susceptible d'atteindre les cellules sanguines, et quelquefois même les poumons, le tube digestif et des reins. On parle dans ce cas de mastocytose diffuse de Ellis. Son évolution est quelquefois grave puisqu'elle peut se faire vers une leucémie entre autres.

Plus précisément la mastocytose systémique se caractérise par un dysfonctionnement,  c'est-à-dire un mauvais fonctionnement des mastocytes qui libèrent des médiateurs (substance organique) jouant un rôle primordial en cours de la défense contre les parasites (par exemple les helminthes) entre autres. Les mastocytes jouent également un rôle important au cours des processus de cicatrisation dans l'angiogenèse et la réponse contre les tumeurs.
L'angiogenèse (angiogenenesis) est la formation et le développement des vaisseaux. Ces médiateurs provenant des mastocytes sont également les responsables de la survenue de réaction paroxystique (sous forme d'acmé), de type hypersensibilité immédiate,  qui s'observe au cours de la mastocytose systémique. Le terme acmé désigne la période d’une maladie où les symptômes sont les plus aigus. 

Une réaction d'hypersensibilité est une réaction d’un organisme présentant des manifestations anormales (pathologiques) à l’occasion de la rencontre entre un antigène et un anticorps.

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