Définition
Définition
La malédiction d'Ondine est un syndrome se caractérisant par des périodes de bradypnée (diminution du rythme respiratoire) et d'apnée (arrêt des mouvements respiratoires) s'accompagnant d'une coloration violette de la peau et des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux) traduisant une cyanose (diminution de l'oxygénation de ces tissus).
Historique
La malediction d'Ondine est un syndrome étudié par Severinghaus et Mitchell en 1962.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la malédiction d'Ondine sont :
- Quelquefois la présence d'une insuffisance cardiaque droite (insuffisance de fonctionnement de la partie droite de la pompe cardiaque en tant que telle).
- Une hypercapnie correspondant à l'augmentation du gaz carbonique (CO2) dissous dans le plasma sanguin (partie liquide du sang). Elle est secondaire à la baisse de la fonction pulmonaire (respiration, ventilation). Elle survient brutalement et provoque l'acidose gazeuse : le sang présente une diminution du pH en dessous de 7,40, c'est-à-dire qu'il devient plus acide que la normale, à cause de la présence de gaz carbonique. Quand l'hypercapnie survient progressivement (de manière chronique), il existe un mécanisme dans l'organisme qui permet de réguler, et de compenser cet excès d'acidité en augmentant la quantité de bicarbonates (corps basiques).
- Une hypoxémie (diminution de la quantité d'oxygène contenue dans le sang).
- Une acidose (augmentation de l'acidité du sang dont le pH devient inférieur à 7,40).
Chez le nouveau-né le syndrome d'Ondine se manifeste par:
- Des pauses respiratoires avec également une cyanose.
- Un ralentissement du rythme cardiaque.
- Une diminution du tonus des muscles, uniquement pendant le sommeil, jamais réveillé.
Physiopathologie
On constate chez les patients présentant la malédiction d'Ondine, une hypoventilation alvéolaire (diminution de la quantité d'air entrant dans les alvéoles des poumons).
Le syndrome semble être consécutif à une perturbation des centres (situés au niveau du bulbe rachidien) permettant la régulation de la respiration. En effet, les centres sont à l'origine du syndrome d'ondine (très rare chez l'adulte et exceptionnel chez l'enfant), et sont perturbés. De ce fait, la respiration n'est plus adaptée au mode de vie du patient.
Épidémiologie
La nymphe Ondine, selon la légende, aurait enlevé à son mari (un mortel) pendant son sommeil, pour le punir, la possibilité de respirer normalement et ceci jusqu'à ce que mort s'en suive.
Examen médical
Examen complémentaire
Au cours de ce syndrome, les épreuves fonctionnelles respiratoires (E. F. R.) sont normales. Ces examens très fréquemment pratiqués en pneumologie (malade présentant une atteinte des poumons) permettent de suivre l'évolution d'une maladie pulmonaire ainsi que les effets des médicaments sur cette maladie. Elle est également pratiquée dans le cadre d'un bilan avant une opération (bilan préopératoire), afin d'évaluer les risques de complications survenant après l'opération (postopératoire). Les appareils utilisés sont :
- Le spiromètre à eau, qui permet de mesurer les volumes que les poumons sont capables d'utiliser pour emmagasiner de l'air, ainsi que les débits, c'est-à-dire la quantité d'air capable de sortir des poumons en un laps de temps donné.
- Le spiromètre électronique, plus moderne, mesure le volume en fonction du débit et non pas du temps comme pour l'appareil précédent.
Traitement
Traitement
Le traitement de la malédiction d'Ondine est celui de la cause (infection entre autres). Il faut bien entendu arrêter les médicaments psychotropes.
Évolution
Évolution
L'évolution est souvent grave et péjorative, elle se fait par poussées survenant à la suite d'infections respiratoires, et quelquefois après la prise de médicaments psychotropes (neuroleptiques, antidépresseurs, hypnotiques, médicaments destinés au système nerveux central).
Anatomiquement il n'existe aucune lésion des poumons, et de l'appareil respiratoire, dans son ensemble. Les structures nerveuses et musculaires sont également indemnes de toute lésion. On assiste à :
- Une augmentation de la tension artérielle dans l'appareil pulmonaire proprement dit.
- Une insuffisance de la fonction cardiaque (pompe cardiaque droite).
- Des accidents neurologiques quand les épisodes d'apnée sont prolongés.
- Certains patients présentent une forme modérée susceptible de bénéficier de médicaments visant à stimuler la respiration : les analeptiques respiratoires.