Maladie ou syndrome des membranes hyalines

Définition

Définition

La maladie (ou syndrome) des membranes hyalines, est une pathologie qui affecte les nouveau-nés, en particulier les bébés prématurés. Elle se manifeste principalement par une insuffisance respiratoire (dyspnée), et une coloration bleue de la peau et des muqueuses (cyanose).

Historique

Le syndrome des membranes hyalines est un terme utilisé par Hochheim en 1903.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la maladie des membranes hyalines sont :

  • La survenue d'une détresse respiratoire qui apparaît généralement dès les premières heures après l'accouchement, parfois même dès les premières minutes. Cette détresse néonatale (en anglais : neonatal distress syn­drome) traduit la difficulté, pour le nouveau-né, essentiellement le prématuré, d'assurer un équilibre vital, qui doit s'installer dès la naissance, et qui est nécessaire à sa survie. Le résultat en est un ensemble de désordres, touchant essentiellement l'appareil respiratoire, le système nerveux central (cerveau) et secondairement les autres organes. La détresse respiratoire, plus précisément inspiratoire, se traduit par la survenue d'une difficulté croissante à respirer (dyspnée), une cyanose c'est-à-dire une coloration bleue violette de la peau des muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux).
  • Une polypnée (augmentation du rythme de la respiration).
  • Un tirage sus- et sous-sternal traduisant la lutte de l'enfant pour respirer (faire rentrer l'air dans les poumons). Il s'agit d'une dépression (creusement) du thorax, et plus spécifiquement de la partie antérieure (avant), soit au-­dessus du sternum (on parle alors de tirage sus-sternal), soit au-dessous (tirage sous-sternal).  Ces déformations apparaissent lors de fortes inspirations, quand l'entrée de l'air dans la poitrine est très gênée par un obstacle (mécanique).
  • Un battement des ailes du nez plus important que chez les autres enfants.

Physiopathologie

Au moment de l'inspiration, c'est-à-dire quand l'air rentre dans les poumons, normalement les alvéoles pulmonaires (où se font les échanges d'oxygène de gaz carbonique) se déplissent totalement. Lors de l'expiration, c'est-à-dire quand l'air sort des poumons les alvéoles s'affaissent, mais restent légèrement ouvertes grâce à la présence du surfactant. Ce dernier est un produit de nature lipidique (graisseuse) produite par les cellules des alvéoles des poumons du foetus en fin de grossesse. 

La maladie des membranes hyalines, est une pathologie due à une insuffisance ou une absence de fabrication du surfactant par le fœtusCe dernier tapisse habituellement les parois des alvéoles, empêchant ainsi leur fermeture (collapsus) totale au moment où l'air sort des poumons (expiration). En dehors de la prématurité, et du diabète gestationnel une souffrance survenant au cours de l'accouchement, ou juste après, peut également être à l'origine de destruction du surfactantCe syndrome s'explique par la présence, à la surface des canaux aériens et des alvéoles pulmonaires, de membranes de consistance normale, fibrinoïdes, éosinophiliques

Le développement des membranes hyalines chez l'adulte, a été observé au cours de diverses atteintes pulmonaires (pneumopathies) d'origine bactérienne, virale, ou autres (perte d'élasticité d'origine fibreuse ou consécutive à une agression chimique ou physique).  

La maladie des membranes hyalines chez l'adulte, est également consécutive à une insuffisance de filtration du sang par les reins (insuffisance rénale), à un apport trop important d'oxygène dans un but thérapeutique (oxygénothérapie à haute concentration).

Épidémiologie

La maladie des membranes hyalines touche essentiellement le nouveau-né, et plus particulièrement les prématurés, elle est responsable d'une insuffisance respiratoire aiguë (de survenue rapide).

Examen médical

Examen complémentaire

Les examens paracliniques, et plus particulièrement les radiographies permettent de distinguer quatre degrés de gravité allant de la présence de petits grains apparaissant sur la radiographie, jusqu'à une importante opacité de celle-ci. Cette dernière permet de voir de façon anormale les bronches des poumons.

En 1972 a été mis au point par Cléments, un test qui permet d'étudier le surfactant du foetus recueilli par ponction dans l'amnios, ou à partir du suc gastrique du nouveau-né. Ce test est destiné à poser le diagnostic de la maladie des membranes hyalines.

Cause

Cause

Les causes du syndrome des membranes hyalines sont :

  • La maladie survient au cours du diabète gestationnel (présence d'un taux de sucre anormal chez la femme enceinte).
  • Elle est due à un défaut de maturité des poumons (avant la 35e semaine de grossesse).
  • La détresse respiratoire constatée est plus ou moins grave, mais d'autant plus sévère que l'enfant est né à distance du terme (moment de l'accouchement).
  • D'autre part, elle est favorisée par une souffrance du foetus au cours de la grossesse, ou pendant l'accouchement.

 

Traitement

Traitement

Les traitements du syndrome des membranes hyalines sont :

  • Mise sous oxygène de l'enfant. Les enceintes closes, recouvrant la tête du bébé et reliées à un tuyau d'arrivée d'air constituent la mise sous oxygène. Cette technique est utilisée dans les cas modérés.
  • Pour la maladie des membranes hyalines plus sévères, on utilise une ventilation artificielle qui permet en fin d'expiration de maintenir ouverte les alvéoles des poumons.
  • On administre d'autre part, des surfactants artificiels par voie trachéale, essentiellement aux grands prématurés.

Évolution

Évolution

Les membranes peuvent également se résorber spontanément vers le quatrième ou cinquième jour. A condition que le diagnostic soit fait à temps, sous traitement (quelques jours seulement) un enfant retrouve une respiration normale le temps de synthétiser le surfactant.

Quelquefois néanmoins, le syndrome progresse rapidement et est suivi d'une défaillance cardiaque droite, c'est-à-dire d'une impossibilité pour le coeur d'assurer le pompage du sang normal, associé à une atteinte du système nerveux. Il existe un risque de survenue de séquelles respiratoires, essentiellement par destruction de zones de tissu pulmonaire, appelées dysplasies broncho-pulmonaires dues peut-être à la technique de ventilation artificielle.

Le taux de mortalité est faible, de l'ordre de 5 à 10 %. Ce pronostic péjoratif, touche essentiellement les grands prématurés et survient au bout de 2 à 3 jours. Il est causé par une anoxie (diminution de l'arrivée de l'oxygène dans les tissus), associé à une acidose (augmentation de l'acidité des tissus). Cela s'explique par le fait que les poumons sont incapables d'élaborer du surfactant en quantité suffisante.

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