Maladie ou syndrome de Vaquez : Traitement

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Traitement 

Les traitements de la maladie ou syndrome de Vaquez sont :

  • Le traitement repose essentiellement sur des saignées, jusqu'à 2000 ml par semaine. Il faut que l'hématocrite (taux de globules dans le volume sanguin total) diminue en dessous de 45 %. Puis, par la suite, envisager 500 ml tous les deux à trois mois. 
  • Certains utilisent le phosphore radioactif. Les rémissions durent de 1 à 2 ans et les rechutes sont traitées en répétant la dose initiale. Ce traitement est proposé chez les sujets âgés.
  • Parfois, l'utilisation d'hydroxyurée (hydréa) qui est toxique provoque à la longue une macrocytose (présence de globules rouges d'un volume supérieur à la normale).
  • L'utilisation de cytokine (interféron) donne de bons résultats mais peut provoquer des problèmes de tolérance.
  • L'utilisation de l'interféron est à conserver pour les échecs à l'hydréa. Chez les patients de moins de 55 ans, le traitement par cette molécule est préférable quant aux effets délétères du phosphore à long terme.
  • En cas d'hyperuricémie (taux d'acide urique se situe au-dessus de 70 mg par litre de sang), le traitement utilise l'allopurinol qui est un médicament destiné à le faire baisser.

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