Maladie ou syndrome de Vaquez : Symptômes

Symptômes 

Les symptômes d'une maladie ou syndrome de Vaquez sont :

  • Sensations d'engourdissements et de fourmillements.
  • Démangeaisons au contact de l'eau.
  • Malaises.
  • Céphalées (maux de tête).
  • Vertiges.
  • Diminution des capacités intellectuelles et physiques.
  • Teint coloré (visage rouge).
  • Coloration rouge pourpre des muqueuses (ensemble de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux comme la bouche par exemple).
  • Splénomégalie qui est l'augmentation du volume de la rate.
  • Parfois on constate une hypertension artérielle qui est l'augmentation de la tension artérielle.

Physiopathologie 

La polyglobulie du nouveau-né (en anglais polycythemia neonate) est un excès de la quantité de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, qui entraîne une hyperviscosité, c'est-à-dire un sang trop visqueux, ou si l'on préfère insuffisamment liquide. Ceci est le résultat d'une élévation de l'hématocrite en général > 70 %, qui est le rapport entre le nombre d'éléments figurés (globules rouges, globules blancs et plaquettes) par rapport au sérum sanguin, c'est-à-dire la partie liquide du sang. Ce déficit circulatoire, peut avoir pour conséquence :

  • Une stase sanguine à l'intérieur des vaisseaux (diminution de la circulation du sang).
  • Une congestion des poumons.
  • Une cardiomégalie (augmentation du volume du coeur).
  • Quelquefois des thromboses vasculaires (caillot sanguin dans la circulation sanguine).
  • Le nouveau-né concerné apparaît comme un enfant pléthorique (anormalement gros).

Dans certains cas, on constate l'apparition de troubles de fonctionnement du système nerveux central. Il peut s'agir entre autres de convulsions, d'une alimentation pauvre, ou d'une léthargie (engourdissement, apathie, torpeur). Son examen montre :

  • Une tachypnée (en anglais tachypnea) qui est l'accélération de la respiration pulmonaire.
  • Une tachycardie (en anglais tachycardia) qui est l'accélération du rythme cardiaque.
  • Une cyanose (en anglais cyanosis) qui est la coloration bleue violette des tissus traduisant leur insuffisance d'oxygénation.

Le traitement consiste à pratiquer une exsanguino-transfusion (échange de sang) partielle, prélevée et remplacée par la même quantité de plasma (sérum sanguin : partie liquidienne du sang), ou de solution saline isotonique (ayant la même pression osmotique, concentration, que le sang) de façon à diminuer l'hématocrite (viscosité du sang). Ceci permet au nouveau-né atteint de polyglobulie de ne plus être en danger, et de ne plus risquer de voir survenir les symptômes susceptibles d'attenter à sa vie, et en particulier une mauvaise circulation sanguine pouvant entraîner une congestion pulmonaire, ou la formation d'un caillot sanguin.

A une certaine époque, à la place de l'exsanguino-transfusion, était tentée une ou plusieurs saignées, c'est-à-dire une ou plusieurs prises de sang destinées à diminuer la quantité de sang à l'intérieur des vaisseaux sanguins. Ceci devait en théorie, diminuer la viscosité sanguine. En réalité non seulement ce procédé ne donnait pas de bons résultats, mais en plus il aggravait les symptômes car s'installait une hypovolémie (diminution de la quantité de sang chez le nouveau-né).

Diagnostic différentiel 

Il ne faut pas confondre la maladie de Vaquez avec l'augmentation des globules rouges due à une diminution du volume total du plasma, qui est une polyglobulie relative par hémoconcentration (la quantité de plasma diminuant, le nombre de globules rouges ne baissant pas paraît plus grand).

Il existe également des polyglobulies dans certaines hémoglobinopathies (maladies de l'hémoglobine) où les taux d'hémoglobine et d'hématocrite sont normaux, voire diminués.

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