Maladie ou syndrome de Moschcowitz

Définition 

La maladie ou syndrome de Moschcowitz est une maladie rare de l'enfant et de l'adulte, se caractérisant par un écoulement anormal de sang au niveau de la peau, ou des muqueuses qui sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres qui, en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres.

Épidémiologie 

La maladie ou syndrome de Moschcowitz, est une maladie hématologique (du sang) qui s'observe essentiellement chez la femme entre 20 et 30 ans.

Classification 

La maladie ou syndrome de Moschcowitz rentre dans le cadre des thrombopénies par consommation, liées au fait que les plaquettes sont au centre d'un processus d'agrégations associant la présence d'immunoglobulines (protéines jouant un rôle dans l'immunité) cytotoxiques, autrement dit dangereuses pour les cellules.

  • Il est nécessaire de distinguer la forme primitive appelée également forme idiopathique au cours de laquelle la maladie est le résultat d'un déficit en enzyme protéolytique (variété de protéines destinée à détruire d'autres protéines). Cette métalloprotéinase dégrade (détruit) habituellement le facteur von Willebrand. Il s'agit d'un polymère (union de plusieurs composés chimiques identiques), d'une variété de protéines appelée également, co-facteur de la ristocétine, ou antigène Willebrand, synthétisée par une variété de globules blancs (mégacaryocyte), et par les cellules constituant l’intérieur de la paroi des vaisseaux qui est normalement présent dans le sang. Cette protéine est nécessaire à l’agrégation des plaquettes par l’intermédiaire de la ristocétine qui est une variété d’antibiotique non utilisé chez les malades mais provoquant l’agglutination des plaquettes, et leur disparition du sang. La maladie de Willebrand, est associée à une absence des facteurs de Willebrand. Quand l'organisme ne possède pas cette enzyme, des polymères géants se constituent favorisant ainsi l'adhésion des plaquettes, et la formation d'agrégats de plaquettes, c'est-à-dire de rassemblements plaquettaires à l'intérieur des petits vaisseaux. Dans certaines familles, les chercheurs en hématologie ont découvert des mutations du gène ADAMTS13 qui codent très précisément pour une protéine ayant pour but de cliver, c'est-à-dire de scinder, le facteur von Willebrand (VWF-CP). En ce qui concerne l'autre moitié des formes familiales, on constate également un déficit congénital du complément C3.
  • Les formes secondaires peuvent être dues à différentes causes. Citons par exemple :
    • La grossesse : dans ce cas, la patiente est susceptible de présenter une prééclampsie.
    • Des infections par des virus de type VIH, coxsackie, ou encore échovirus.
    • Des infections par des bactéries (colibacille : escherichia coli, Shigella), on constate la production par l'organisme de substances toxiques qui portent le nom de vérotoxines, ou toxines de type Shiga.
    • Des déficits immunitaires à cause d'un traitement immunosuppresseur, ou d'un traitement contenant des molécules chimiques de type antinéoplasique (pour lutter contre un cancer).
    • L'administration de certains médicaments (ticlopidine, clopidogrel). Certains patients, entrent dans le cadre de ce type de pathologie en particulier ceux qui ont subi la pose d'un stent, après dilatation des coronaires. D'autres médicaments sont concernés, il s'agit de la cyclosporine, de la quinine, de certains antibiotiques, et de sulfamides.
    • Le lupus érythémateux disséminé.
    • Le syndrome des antiphospholipides.

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