Maladie ou syndrome de Caffey-Smyth : Évolution

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Evolution de la maladie 

L'évolution de la maladie ou syndrome de Caffey-Smith, s'effectue par poussées successives au cours des premiers mois de la vie, puis l'évolution se fait vers la guérison au cours de la deuxième année.

Certains adultes présentent à nouveau des poussées de la maladie sans toutefois qu'il y ait des troubles de la croissance squelettique. On a néanmoins constaté des déformations de la diaphyse (corps de l'os) en forme d'arc.

Les radiographies faites précocement et quelquefois même à l'intérieur de l'utérus, montrent que la corticale (couche d'os recouvrant l'os lui-même) se dédouble au niveau des diaphyses, et prend alors la forme d'une fusée. Il est nécessaire de signaler que ces images ne sont pas toujours évidentes et semblables les unes par rapport aux autres.

Les parties du squelette le plus souvent touchées sont (les vertèbres sont indemnes de lésion) :

  • La clavicule.
  • Le tibia.
  • La mandibule.
  • L'omoplate.
  • Les cotés du bassin (aile iliaque).
  • Les côtes.
  • Le métacarpe (poignet).
  • Le métatarse.
  • Plus rarement l'os frontal, pariétal (os situé au-dessus de la tête), les os propres du nez.
  • Au niveau du crâne on constate quelquefois des géodes (absence de tissu osseux).

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