Définition
Définition
La maladie de Cushing est due à un excès de cortisol dans l'organisme (hypercorticisme) provoqué par un adénome situé dans l'hypophyse.
Le syndrome de Cushing, regroupe toutes les causes responsables d’un excès de cortisol. Il peut avoir diverses origines, touche essentiellement la jeune femme (entre 20 et 40 ans), et se caractérise par une association de symptômes caractéristiques :
Généralités
La maladie de Cushing est une des trois causes possibles du syndrome de Cushing.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie et du syndrome de Cushing sont :
- Hypertension artérielle (élévation importante de la tension artérielle).
- Amyotrophie (diminution du volume des muscles) associée à une asthénie (fatigue importante).
- Syndrome génital : aménorrhée (absence de règles), impuissance chez l'homme.
- Ostéoporose (fragilisation du tissu osseux).
- Obésité de la face et du tronc : le tronc apparaît élargi, il existe une augmentation de volume des pommettes qui donne au patient un faciès lunaire. Le visage est rose. Le reste du corps est maigre.
- Apparition de vergetures (plis de la peau fragilisée) sur l'abdomen, les cuisses, la poitrine.
- Développement excessif du système pileux sur le visage.
- Présence d'ecchymoses (bleus).
- Apparition d'un diabète sucré (élévation du taux de sucre dans le sang) chez environ 20 à 25% des patients.
- Troubles neuropsychologiques : céphalées (maux de tête), troubles de l'humeur, tendance dépressive, parfois troubles mentaux susceptibles d'aller jusqu'à la psychose.
Épidémiologie
Le syndrome de Cushing est une maladie rare qui touche environ 1 à 3 personnes sur 1 million par an.
Examen médical
Labo
Les dosages de la corticotrophine et du cortisol dans le sang et dans les urines, doivent être effectués de façon statique (c'est-à-dire spontanée), et de façon dynamique (par administration de substances qui freinent ou qui stimulent la sécrétion d'hormones surrénaliennes par les glandes surrénales).
Examen complémentaire
La radiographie du crâne de profil, peut éventuellement mettre en évidence :
- Une anomalie de la glande hypophyse.
La radiographie des glandes surrénaliennes recherche :
- La présence d'adénomes.
Cause
Cause
Le syndrome de Cushing est secondaire à:
- L'hypersécrétion (élévation importante de la sécrétion) de corticotrophine par l'hypophyse (maladie décrite en 1932 par le neurochirurgien américain Cushing). La corticotrophine est une hormone sécrétée par la glande hypophyse (glande chef d'orchestre de l'organisme, donnant des ordres à la glande surrénale pour qu'elle fabrique du cortisol).
- La maladie de Cushing (ou Cushing hypophysaire), est le plus souvent due à un adénome (tumeur glandulaire) de l'hypophyse. Dans ce cas, la sécrétion surrénalienne ne reçoit plus les ordres de l'hypophyse par l'intermédiaire de la corticotropine. Rentrent dans ce cadre :
- Les cancers bronchiques.
- Les cancers pancréatiques.
- Les cancers du thymus (dans le cadre du syndrome paranéoplasique). Il peut s'agir également d'une sécrétion endocrinienne (on parle alors de sécrétion ectopique) de corticotrophine par une tumeur voisine d'un tissu cancéreux, qui est le plus souvent difficilement localisable.
- L'utilisation excessive de médicaments à base de cortisone est susceptible d'entraîner des manifestations d'hypercorticisme (élévation de la sécrétion de corticostéroïde : cortisol) ressemblant au syndrome de Cushing lui-même.
Traitement
Traitement
Les traitements de la maladie et du syndrome de Cushing dépendent de sa cause :
- Médicaments ayant une action contre le cortisol (mitotane).
- Chirurgical, par ablation d'un adénome ou d'une tumeur.
- Surrénalectomie, qui consiste à retirer les deux glandes surrénales, est obligatoirement suivie d'un traitement de substitution hormonal (remplacement des hormones manquantes) permettant ainsi la vie normale du patient. Ce traitement devra bien entendu être suivi toute la vie.
Évolution
Évolution
L'évolution dépend de la cause de la maladie et de la précocité du traitement. Elle est favorable dans les formes dues à un adénome bénin des surrénales, suivi d'une ablation chirurgicale.
Les carcinomes de la glande surrénale, ainsi que les sécrétions excessives dues à une production ectopique par une tumeur maligne située en dehors des glandes surrénaliennes, sont rapidement fatals.
Complications
Les complications d'une maladie et d'un syndrome de Cushing sont :
- Insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque).
- Diabète sucré.
- Risque plus élevé d'infections, surtout de la peau et de l'appareil urinaire.
- Coliques.
- Psychose avec des troubles mentaux.
- Lithiases (calculs) rénales.
- Fracture de la colonne vertébrale.