Maladie de Wolman : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes de la maladie de Wolman, qui est une maladie métabolique (dérèglement du fonctionnement de l'organisme) sont :

  • Des troubles digestifs.
  • Une perte de poids.
  • Une augmentation de volume de la rate (splénomégalique), et du foie (hépatomégalie). 
  • Une diarrhée avec des graisses dans les selles (stéatorrhée).
  • Des calcifications des glandes surrénales.

Physiopathologie 

La maladie de Wolman dont le gène déficient a été localisé sur le gène 10q23, est en réalité une forme de xanthomatose viscérale familiale, avec atteinte de la rate, atteinte précoce qui se traduit par une splénomégalie volumineuse. ​Il a été décrit une variété de cette maladie concernant le système nerveux qui fait suite à une atteinte du plexus choroïde et des méninges, ou des cellules de Purkinje. Une autre forme clinique a également été décrite, elle est de révélation plus tardive : la polycorie cholestérolique.

Diagnostic différentiel 

La maladie de Wolman ne doit pas être confondue avec des séquelles d'hémorragies des glandes surrénales (en anglais adrenal glands) pour lesquelles la tomodensitométrie met en évidence des images en coquille d'oeuf.

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