Maladie de Whipple

Définition

Définition

La maladie de Whipple est une pathologie extrêmement rare, appelée également lipodystrophie intestinale, se caractérisant par l'infiltration de certains tissus de l'organisme par des globules blancs chargés de germes le Tropheryma whipplei.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Whipple sont :

  • Elle débute vers 40 ans par un syndrome rhumatismal.
  • Polyarthralgies (douleurs dans les articulations).
  • Diarrhées graisseuses (stéatorrhées), liquides et fréquentes (jusqu’à 20 selles par jour).
  • Malabsorption intestinale (mauvaise absorption des aliments par les intestins).
  • Amaigrissement progressif considérable, avec délabrement de l’état général.
  • Petite fièvre.
  • Chute de la tension artérielle.
  • Douleurs musculaires.
  • Ganglions augmentés de volume (adénopathies).
  • Atteinte de multiples viscères.
  • Mélanodermie : coloration foncée de la peau due à la présence de pigments dans la couche profonde l’épiderme (étage superficiel de la peau).

 

Physiopathologie

La maladie de Whipple atteint plus particulièrement les ganglions lymphatiques de l’intestin et du mésentère (repli du péritoine unissant l’intestin grêle à la paroi de l’abdomen).

L’infiltration (l’envahissement) est constituée par des globules blancs contenant :

  • Des débris de bactéries (Tropheryma whipplei).
  • De lipides (graisses).
  • Des fragments de lipides (acides gras).

 L’origine cette maladie, essentiellement masculine n’est pas encore identifiée. On pense à un déficit immunitaire susceptible de perpétuer une infection à Tropheryma whippeli. 

Examen médical

Examen complémentaire

On effectue une biopsie (prélèvement) de la muqueuse (couche de cellules de protection recouvrant l’intérieur de l’intestin) de l’intestin grêle 

Traitement

Traitement

Les traitements essentiels de la maladie de Whipple d'une grande efficacité, sont les antibiotiques (tétracycline, pénicilline, streptomycine, cotrimoxazole par la suite) qui doivent être administrés sur une longue période. 

Évolution

Évolution

Evolution de la maladie de Whipple :

  • Mauvais pronostic en l'absence de traitement.
  • Troubles neuropsychiatriques (dépression, démence, épilepsie).
  • Troubles oculaires.