Maladie de Von Hippel

Physiopathologie

Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux).

Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance, mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année, et se stabilise enfin en quelques mois.

A l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement.

Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent, et enfin à 10 ans 90 %. 

La névroglie est le tissu (ensemble de cellules) de soutien du système nerveux central. Elle est l'ensemble des cellules qui servent à la protection des neurones (corps des cellules nerveuses). Le tissu nerveux qui est l'ensemble de la totalité des cellules composant la substance nerveuse en tant que telle, semble très complexe.

En fait, il n'en est rien, ce tissu est composé de deux grands types de cellules qui sont :

• Les neurones, cellules nerveuses proprement dites, possédent la possibilité d'excitation, en produisant et transmettant les signaux électriques.
• Les gliocytes, ou cellules de la glie appelée névroglies, sont plus petits, entourent et protègent les neurones. Tous les neurones sont associés à des gliocytes. Ceux-ci ne possèdent pas la propriété d'excitabilité, et ne peuvent donc pas transmettre les influx nerveux comme le font les neurones. Il existe quatre types de gliocytes dans le système nerveux central, et deux types de gliocytes dans le système nerveux périphérique. Pour résumer, les gliocytes du système nerveux central forment la névroglie qui signifie littéralement colle nerveuse. Leur nombre est beaucoup plus important (9 fois), que celui des neurones dans le système nerveux central, constituant ainsi la moitié de la masse totale de l'encéphale (partie du système nerveux située dans le crâne).
• La maladie de von Hippel Lindau quant à elle, appelée également hémangioblastome multiple, se caractérise par la présence de tumeurs vasculaires du système nerveux central : l'angioblastome qui siège généralement au niveau du cervelet associé à un hémangioblastome de la rétine. Il s'agit d'une tumeur vasculaire, en relief touchant les vaisseaux, située au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure). On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).