Maladie de Still de l'adulte : Symptômes

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Symptômes 

La fièvre est vespérale c'est-à-dire survient essentiellement le soir. Il s'agit d'une hyperthermie élevée, généralement autour de 39 à 40°, comportant des pics souvent précédés de frissons. Certains patients présentent même des hyperthermies encore plus élevées pouvant approcher 41° centigrades. Il s'agit d'une fièvre hectique. La fièvre hectique (du grec hektikos : continu, en anglais hectic fever) est une fièvre se caractérisant par de grandes oscillations de température associées à un amaigrissement et quelquefois une cachexie (fatigue extrême) susceptible de venir compliquer diverses affections. La fièvre, au cours de la maladie de Still de l'adulte a tendance à s'installer brutalement et à persister durant plusieurs semaines voire plusieurs mois. Souvent, à ce stade, le diagnostic n'est pas encore posé.

L'atteinte articulaire est constante au cours de la maladie de Still de l'adulte. Elle apparaît avec un certain retard et les douleurs des articulations sont plus importantes au moment des pics de température. Toutes les articulations, petites et grandes, sont concernées par cette affection. Il semble que les articulations interphalangiennes distales soient particulièrement concernées par cette affection et plus rarement les articulations sacroiliaques.

Les éruptions cutanées survenant au cours de cette affection sont identiques à celles que l'on observe dans l'arthrite juvénile. Typiquement au cours de la maladie de Still de l'adulte l'éruption cutanée se présente sous la forme de petites macules de coloration rosée qui ne s'accompagnent pas de prurit (démangeaisons) et de quelques millimètres de diamètre avec des bordures légèrement irrégulières. Cette éruption apparaît essentiellement au niveau de la racine des membres, au tronc et dans les zones d'appui. Elle a également été observée au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds. La principale caractéristique de l'éruption survenant dans cette pathologie est d'être évanescente (disparaître d'elle-même). Parfois, malheureusement quand les patients sont traités inutilement par des antibiotiques, cette éruption est confondue avec une allergie. Chez certains patients, quand la maladie est sévère ont constate l'apparition d'une alopécie modérée diffuse (perte de cheveux).

Des douleurs pharyngés ont été également décrites au cours de cette affection (Bywaters). Il s'agit plus précisément de douleurs survenant en moment de la déglutition (odynophagie) pouvant inaugurer la maladie. Ce type de symptômes peut également resurgir alors que la maladie a été diagnostiquée. Chez certains patients ces douleurs sont tellement intenses qu'elles empêchent l'absorption de nourriture.

L'atteinte musculaire fait également partie de la symptomatologie clinique de la maladie de Still de l'adulte. Elles sont susceptibles de devenir intenses et invalidantes. Elles se situent dans les régions proximales des membres et les régions lombaires et quelquefois au niveau du cou. Elles semblent plus importantes au moment des pics de fièvre. Plus rarement on constate également une diminution du volume des muscles (atrophie musculaire) surtout quand l'évolution de la maladie est longue.

Quelques douleurs abdominales, le plus souvent diffuses et associées quelquefois à des nausées ou des vomissements peuvent venir enrichir le tableau clinique présenté par le patient. Pour certains spécialistes ces douleurs abdominales seraient dues à la présence d'adénopathies profondes (ganglions anormaux).

Une atteinte hépatique avec hépatomégalie (augmentation du volume du foie) est retrouvée chez environ un tiers des patients. Le plus souvent elle est modérée et indolore à part quelques exceptions.

La présence de ganglions anormaux et d'une grosse rate se voit chez quelques patients (60 % d'entre eux).

L'atteinte du coeur et des vaisseaux révèlent quelquefois la maladie. En ce qui concerne le coeur il s'agit le plus souvent d'une péricardite (inflammation des membranes de recouvrement et de protection du coeur).

L'atteinte des poumons et des plèvres pulmonaires entraînent le plus souvent l'apparition d'un épanchement pleural (accumulation de liquide entre les plèvres pulmonaires) d'un côté ou des deux cotés, généralement en petite ou moyenne abondance.

Les autres symptômes susceptibles de survenir au cours de la maladie de Still de l'adulte sont plus rares. Il peut s'agir de manifestations ophtalmologiques telle que la maladie de Gougerot et Sjögren (oeil sec, bouche sèche entre autres) ou de manifestations neurologiques encore plus rares (que les spécialistes en neurologie nomment syndrome pyramidal transitoire).

Les examens biologiques ne sont pas spécifiques de cette affection. Il s'agit de l'hyperleucocytose et de l'hyperferritinémie associée à des troubles de l'hémostase quelquefois rencontrés, pouvant entraîner un pronostic péjoratif.
Comme souvent au cours des maladies systémiques, cette affection hématologique est associée à un syndrome inflammatoire très marqué et constant. Il s'agit de l'élévation de la vitesse de sédimentation généralement supérieure à 100 mm à la première heure et d'un taux élevé de protéine C. réactive. Les autres protéines de l'inflammation (fibrinogène, alpha deux globulines, complément total) sont également augmentées.
Les éléments habituellement rencontrés au cours de la polyarthrite rhumatoïde entre autres (sérologie rhumatoïde) tels que la recherche des anticorps antinucléaires, des anti ADN et de tous les anticorps anti tissu ne sont pas positifs. Néanmoins chez certains patients ont constate la présence d'anticorps antinucléaires ou de facteur rhumatoïde à des taux faibles et de manière transitoire le plus souvent.
Il en est de même des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles.
Par contre il était signalé une hypergammaglobulinémie polyclonale quelquefois importante pendant les poussées. Cette gammapathie concerne essentiellement les immunoglobulines G plutôt que les immunoglobulines A (qui ont tendance à être plutôt bas) ou les immunoglobulines M.
L'hyperferritinémie représente, à l'opposé de ce qui bien-être dit, un intérêt diagnostique indéniable. La ferritine est une protéine contenant du fer associé à un sucre et permettant la mise en réserve du fer dans l'organisme (rate, moelle osseuse et foie). La ferritinémie pourrait également avoir un intérêt pour la surveillance de l'évolution de la maladie. En effet elle se normalise avec le contrôle de la poussée comme les marqueurs de l'inflammation et augmente à nouveau au moment des rechutes.

Forum : discussions concernant "Maladie de Still de l'adulte"

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    J'ai 31 ans et suis en ménopause depuis 1 an. Quand le diagnostic est tombé (sur base d'une prise de sang), un morceau de monde s'est abattu... je m'en relève à peine. J'aimerais dialoguer avec des filles qui, comme moi, sont en situation de ménopause précoce (càd survenant avant l'âge de 40 ans)....

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    mes dernières pertes de sang remontent à septembre 2009.

    je viens de refaire des analyses oestradiol fsh lh avec les résultats suivants :
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