Maladie de Pick

Définition

Définition

La maladie de Pick (en anglais Pick's disease), est une variété de démences séniles rapidement évolutives (détérioration intellectuelle) survenant précocement, et se caractérisant par une atrophie (diminution de volume) cérébrale très importante, touchant essentiellement les lobes frontaux (situés en avant), et temporaux (sur les côtés et légèrement au-dessus) du cerveau.

Classification

La maladie de Pick a des formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode dominant, il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Pick sont :

  • Indifférence affective (apathie).
  • Puérilisme (concernant l'enfant).
  • Euphorie.
  • Naïveté extrême à type de niaiserie.
  • Langage particulièrement réduit.

On constate également chez les patients atteints de la maladie de Pick, une modification de la vie instinctuelle, c'est-à-dire de troubles sexuels, troubles sphinctériens, et troubles alimentaires à type d'hyperphagie, qui est l'absorption épisodique et compulsive d'une quantité importante de nourriture. Cette affection neurologique, se caractérise par un affaiblissement rapide des capacités auditives (facultés intellectuelles).

Physiopathologie

La maladie de Pick Pour certains spécialistes en neurologie, serait le résultat d'une accumulation de particules de zinc en excès dans le cerveau.

 

Épidémiologie

La maladie de Pick est une affection neuropsychiatrique, faisant partie des démences préséniles dont le pic de fréquence se situe autour de la cinquantième année.

Examen médical

Examen physique

L'examen post mortem (après décès du patient) d'un échantillon de tissu (examen histologique) du cerveau d'un patient atteint de la maladie de Pick, montre une astrocytose (en anglais astrocytosis) associée à la présence de corpuscules de Pick. Il s'agit d'une modification de la forme, et de la fonction des cellules astroyataires (variété de cellule appartenant au sysytème nerveux) entraînant des dégâts tissulaires.

Évolution

Évolution

La maladie de Pick évolue rapidement vers une démence complète, et une aphasie, le plus souvent sensorielle, qui est la perte partielle ou totale de la faculté de s'exprimer et de comprendre le langage, qu'il soit parlé ou écrit, malgré l'intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la phonation (langue, larynx).

Complications

Les complications de la maladie de Pick sont :

Les patients sont progressivement atteints de gâtisme voire de cachexieCeci signifie que leurs facultés mentales sont progressivement amoindries jusqu'à l'apparition d'une paralysie s'accompagnant d'une émission involontaire des urines et des selles entre autres. Certains d'entre eux, présentent des maladies intercurrentes (affections venant se surajouter la maladie de Pick) essentiellement infectieuses.

Diagnostic différentiel

La maladie de Pick ne doit pas être confondue avec la maladie d'Alzheimer, car au début on ne constate pas de trouble de langage, de trouble de la gestuelle (perturbation pour s'habiller, se laver) ou de la reconnaissance sensorielle, ce que les spécialistes appellent le syndrome aphaso-apraxo-agnosique (en anglais aphaso-apraxo-agnosic syndrome).

 

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