Maladie de Parkinson et neuropsychologie

Définition

Définition

La maladie de Parkinson, décrite par James Parkinson en 1817 sous le terme de paralysie agitante, est une affection qui, chez certains patients, évolue vers une démence corticale. Certains noyaux gris centraux et en particulier la substance noire sont concernés dans cette maladie. Au début du XXe siècle a lieu la découverte de la dépigmentation de la substance noire et la présence de corps de Lewy dans le noyau basal de Meynert. 

La maladie de Parkinson est le résultat d'une insuffisance de neurotransmetteurs du type dopamine : la dégénérescence de neurones, ne fabriquant plus de dopamine, entraîne l'apparition de cette maladie.
L'amélioration des symptômes par le traitement est un des critères diagnostic de la maladie de Parkinson.

Généralités

Les manifestations cliniques de la maladie de Parkinson sont :

  • Un tremblement de repos
     
  • Des troubles du tonus (hypertonie et rigidité musculaire)
     
  • Une akinésie ou une bradykinésie (absence de diminution des mouvements)

Sur le plan neuropsychologique, c'est-à-dire en ce qui concerne l'aspect intellectuel et psychologique des patients atteints de maladie de Parkinson, on constate parfois des troubles de la mémoire et des altérations du comportement avec une symptômatologie dépressive chez quasiment la moitié des patients des patients. L'évolution peut se faire vers une démence.

On ne connaît pas avec précision les causes du déficit en dopamine au cours de la maladie de Parkinson. Plusieurs étiologies (causes) ont été avancé : utilisation de pesticides, insecticides, toxiques divers, maladie génétique, etc…

La prévalence de la maladie de Parkinson est d'environ 2 %. L'atteinte n'est pas plus importante chez l'homme que chez la femme. 

Les troubles cognitifs (symptômes relatifs à l'intellect de façon générale) sont le résultat de l'atteinte des ganglions de la base (noyaux gris centraux qui sont impliqués dans le contrôle de la motricité). Cette atteinte des noyaux gris centraux explique aussi les troubles mnésiques (mémoire) ainsi que les troubles de l'humeur (dépression).

La dénervation dopaminergique qui a lieu à l'intérieur du striatum (voir l'anatomie du cerveau) aboutit à une modification du fonctionnement des neurones du striatum avec une diminution d'intensité de fonctionnement de la voie située entre le striatum, le pallidum et la substance noire, et une intensification, de la voie entre le striatum et le pallidum (sa face externe). La dégénérescence de la voie dopaminergique bloque le système d'activation de l'aire motrice supplémentaire à partir des ganglions de la base du thalamus.

Les déficits neuropsychologiques s'expliquent par la destruction des neurones synthétisant la dopamine. En effet, la destruction de la voie dopaminergique est importante puisqu'elle concerne de 70 à 90 % de la population de neurones. Cette destruction explique l'apparition des symptômes moteurs (akinésie). À l'opposé, on ne s'explique pas encore précisément pourquoi apparaissent des troubles cognitifs à la suite de la dégénérescence dopaminergique du striatum, du pallidum et de la substance noire.

Une des spécificités de la maladie de Parkinson, en neuropsychologie, est l'affaiblissement des capacités intellectuelles qui ne s'observent presque exclusivement que pour les formes de maladie de Parkinson qui débutent tardivement.

Le langage est le plus souvent préservé mais il a quand même été décrit des troubles discrets du discours.
Étant donné les troubles moteurs, l'articulation des phrases est difficile. Ceci aboutit à des difficultés dans le domaine linguistique associées à une voix monotone et à des variations brutales du débit de la parole.

L'examen neuropsychologique permet de mettre en évidence des modifications des capacités visio-spatiales. Les spécialistes parlent de dyspraxie visioconstructive correspondant à une perturbation des activités qui impliquent de comprendre les relations, dans l'espace, entre certains éléments. Pour mettre en évidence cette perturbation, on demande au patient, par exemple, d'effectuer des assemblages de cube, de différentes formes géométriques, de dessiner quelques dessins géométriques, etc…

La dépression est présente, parfois comme seul premier symptôme, dans environ 30 à 50 % des cas. Il faut savoir en tenir compte lors d'une première consultation pour éventuellement orienter vers une maladie de Parkinson.

Les troubles de la mémoire sont le résultat des troubles de fonctionnement des lobes frontaux (partie avant du cerveau). Leurs caractéristiques sont objectivées par certains tests. Ainsi, le patient n'a pas de difficulté à répéter de manière passive des chiffres mais la mémoire de travail, qui est sollicitée dans certaines tâches comme par exemple celle où il faut réaliser des manipulations de matériel et d'objets présentés, est perturbée. Dès que l'on demande une organisation particulière et active au patient comme par exemple retenir, mémoriser et apprendre des listes de mots, on constate quelques difficultés. La mémoire du passé est relativement préservée et on constate une altération de la mémoire chronologique (retrouver une date pour certains souvenirs par exemple).