Maladie de Niemann-Pick de type B : Évolution

Evolution de la maladie 

Le plus souvent les patients atteints de la maladie de Nieman-Pick de type B, ne présentent pas de pathologie du système nerveux, ni de retards intellectuels.

Complications de la maladie 

Les complications de la maladie de Niemann-Pick sont :

  • Quelquefois, les patients présentent des épisodes de broncho-pneumonie pouvant aggraver l'évolution. 
  • De rares patients, développent une cirrhose (en anglais cirrhosis), s'associant avec une élévation de la tension artérielle, au niveau du système circulatoire du foie (hypertension portale), s'accompagnant d'ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen). Ce type d'évolution menace quelquefois le pronostic vital.
  • Une pancytopénie (en anglais pancytopenia) est également susceptible de survenir, qui est la diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes parfois due à une atteinte de la moelle osseuse, ou à la destruction trop importante des globules, particulièrement au niveau de la rate (pancytopénie splénique).

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