Définition
Définition
La maladie de Kahler, appelée également myélome multiple, est une multiplication anormale, dont on ne connaît pas l'origine, des plasmocytes (variété de globules blancs) dans la moelle osseuse.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Kahler sont :
- Douleurs osseuses récidivantes, localisées le plus souvent au :
- Cou.
- Rachis (colonne vertébrale).
- Sternum (os à l'avant du thorax servant de liaison aux côtes).
- Crâne.
- Clavicules.
- Extrémités.
- Anémie.
- Faiblesse.
- Amaigrissement.
- Infections à répétition (essentiellement pulmonaires).
- Tumeur de la bouche ou du pharynx.
- Fractures spontanées sans traumatisme (écrasement d'une vertèbre ou d'une côte par destruction du tissu osseux).
Physiologie
Les plasmocytes sont des globules blancs spécialisés dans la fabrication d'anticorps. Leur prolifération entraîne donc, une surproduction d'anticorps (ou immunoglobulines), dont chaque type correspond à un myélome particulier.
Les plasmocytes produisent également, des substances susceptibles de détruire le tissu osseux, qui entraînent des symptômes permettant de faire le diagnostic du myélome multiple.
Épidémiologie
Cette maladie, qui touche environ 7 individus sur 10 000 par an, débute le plus souvent après 50 ans, et est 2 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme.
Il semble exister une prédisposition génétique au myélome chez l'homme, mais il n'existe aucune certitude à ce sujet.
Les myélomes se rencontrent particulièrement chez les agriculteurs, les ouvriers manipulant le cuir, les bûcherons, et les personnes en contact avec des produits pétroliers.
Examen médical
Labo
- L'électrophorèse, qui consiste à séparer les protéines du sang en fonction de leur charge électrique, permet de mettre en évidence l'augmentation d'un type particulier d'anticorps. Cependant, l'augmentation du taux d'anticorps chez les personnes âgées n'est pas forcément reliée au myélome multiple.
- Elévation très importante de la vitesse de sédimentation (parfois supérieure à 100 mm à la première heure).
- Anémie.
- Hyper-viscosité du sang (sang trop épais).
- Hypercalcémie (augmentation du taux de calcium dans le sang).
- Hyperuricémie (augmentation du taux d'acide urique dans le sang).
- Protéinurie (présence de protéines dans les urines) d'un type particulier, appelée protéinurie de Bence-Johns, présente dans la moitié des cas des myélomes multiples (mais également dans la maladie de Waldenström).
Examen complémentaire
- La ponction de moelle osseuse, indispensable à l'établissement du diagnostic, permet de mettre en évidence les plasmocytes.
- La radiographie des os montre des zones de forme sphérique où le tissu osseux est plus rare (appelées des géodes).
Traitement
Traitement
Les traitements de la maladie de Kahler sont :
- Réhydratation (apport important d'eau).
- Activité modérée.
- Plasmaphérèse : on retire du plasma du malade les immunoglobulines en trop grande quantité (le plasma est la partie liquide du sang).
- Chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) unique ou multiple (polychimiothérapie) :
- Melphalan.
- Cyclophosphamide.
- Vincristine.
- Doxorubicine (adriamycine).
- Corticoïdes (cortisone).
- Greffe de moelle osseuse.
- Radiothérapie (utilisée pour calmer les douleurs osseuses).
- Chirurgie :
- décompression de la moelle par laminectomie (ablation chirurgicale d'une partie de la vertèbre appelée lame vertébrale).
- ablation des formes localisées.
- Surveillance pendant le traitement et après son arrêt.
- Quantité d'anticorps dans le sang et les urines.
- Fonction rénale.
- Taux de calcium.
- Surveillance radiographique.
Évolution
Évolution
En l'absence de traitement, le myélome multiple est susceptible d'évoluer vers :
- L'augmentation des fractures spontanées (sans qu'il y ait eu de traumatisme).
- L'aggravation de l'hypercalcémie (dans certains cas).
- Une insuffisance rénale (insuffisance de fonctionnement des reins) due à un dépôt d'anticorps dans les organes de filtration.
- Une insuffisance de fonctionnement de la moelle osseuse due à l'excès de plasmocytes dans la moëlle osseuse et entraînant :
- Une anémie importante (production insuffisante de globules rouges).
- Des infections récidivantes.
- Une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes), provoquant des problèmes de coagulation sanguine accompagnés d'hémorragies.
- Des paralysies.
- Des problèmes cérébraux dus à la viscosité trop élevée du sang.
Diagnostic différentiel
Le myélome multiple ne doit pas être confondu avec:
- La maladie osseuse de Paget.
- La maladie de Waldenström (augmentation des immunoglobulines M dans le sang).
- Des métastases cancéreuses.
- Un lymphome malin.
Termes et Articles associés
Voir également
- Anémie
- Protéine de Bence Jones
- Albuminurie
- Electrophorèse
- Anticorps (généralités)
- Gène
- Géode
- Globule blanc
- Hyperuricémie
- Laminectomie
- Lymphome
- Moelle (généralités)
- Maladie osseuse de Paget
- Plasmaphérèse
- Ponction de moelle osseuse
- Radiothérapie
- Thrombopénie
- Vitesse de sédimentation
- Maladie de Waldenström
- Insuffisance surrénale
- Plasmocyte