Maladie de Hirschsprung : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes de la maladie de Hirschsprung sont :

  • Cette pathologie peut se révéler dès la naissance par un important ballonnement de l'abdomen, le nouveau-né n'évacuant pas son méconium (premières selles émises après la naissance).
  • Plus généralement, l'enfant atteint présente des selles rares, extrêmement dures, très difficiles à évacuer, alternant parfois avec des épisodes de diarrhée (signe d'une inflammation de l'intestin grêle et du côlon, l'entérocolite).
  • Les selles stagnent en amont de l'ampoule rectale (segment situé entre le rectum et l'anus). Ainsi, à la palpation, l'abdomen est enflé, mais le toucher rectal ne trouve aucune matière fécale dans l'ampoule rectale. Ces deux signes sont caractéristiques de la maladie.
  • La percussion de l'abdomen (que l'on frappe doucement avec un doigt) fait apparaître une sonorité plus importante qu'à l'état normal. Ceci traduit la distension de l'intestin secondaire à l'accumulation de gaz.
  • Etant donné qu'il existe plusieurs niveaux de maladie de Hirschsprung, les symptômes ne seront pas les mêmes suivant le degré de l'atteinte.
  • Elle peut parfois se révéler simplement par des formes de constipation chronique, c'est-à-dire de constipation traînante plus ou moins opiniâtre, pouvant se compliquer d'obstruction de l'intestin, et parfois même d'inflammation de celui-ci, entraînant ce que l'on appelle une entérocolite aiguë.
  • Un retard de croissance de l'enfant peut parfois orienter le diagnostic. 

Physiopathologie 

La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale due à l'absence partielle ou totale de ganglions nerveux, dont le rôle est de permettre le bon fonctionnement des muscles de l'intestin (et plus particulièrement du côlon).

Ces ganglions sont situés à l'intérieur de la paroi de l'intestin, dans des zones appelées plexus de Meissner et d'Auerbach. Cette maladie, qui se manifeste essentiellement chez les nouveau-nés et chez les nourrissons entre 3 et 5 mois, atteint :

  • Le côlon (gros intestin).
  • Le sigmoïde (dernière partie du côlon, précédant le rectum).
  • Le rectum (segment situé entre le côlon et l'anus).

 

Forum : discussions concernant "Maladie de Hirschsprung"

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