Maladie de Creutzfeldt-Jakob : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes apparaissent progressivement et s'accompagnent de pertes de mémoire s'aggravant au fil des semaines et des mois. Dans quelques cas (environ 10 à 20 %), le tableau clinique s'installe en quelques jours.

  • Perte de la parole
  • Vertiges
  • Diplopie (dédoublement de la vue)
  • Fatigabilité anormale
  • Troubles du sommeil et insomnie
  • Déglutition difficile (le malade avale difficilement voire pas du tout)
  • Apraxie : difficultés à réaliser des gestes quotidiens comme la manipulation d'objets entre autres
  • Aphasie : perte partielle ou totale de la faculté de s'exprimer et de comprendre le langage, qu'il soit parlé ou écrit, malgré l'intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la phonation (langue, larynx)
  • Dyslexie : difficulté de lecture se caractérisant par l'incapacité de comprendre ce qui suit après avoir lu facilement quelques mots
  • Dysgraphie : trouble de l'écriture
  • Agnosie : impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales
  • Troubles de la latéralité : une moitié du corps domine sur l'autre et le malade présente un désintérêt à l'égard l'autre moitié du corps
  • Troubles psychiques et démence : perte irréversible des capacités mentales
  • Raideur des membres
  • Myoclonies (contractions brutales et répétitives) qui apparaissent essentiellement lors des 6 premiers mois de l'évolution de la maladie
  • Présence d'un signe de Babinski : normalement, lorsqu'on frotte le bord externe de la plante du pied avec une pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, le gros orteil se dirige vers la plante du pied (flexion) pendant que la voûte plantaire se creuse. On appelle signe de Babinski le réflexe inverse : le gros orteil se dirige vers le dos du pied (extension). Parfois, les autres orteils se disposent en éventail.
  • Exagération des réflexes (hyperesthésie) : l'exemple de réflexe le plus connu du grand public est celui du réflexe rotulien qui consiste à frapper d'un coup bref mais suffisamment violent le tendon situé au-dessous de la rotule. Ce geste entraîne un redressement de la jambe quand l'individu concerné n'oppose aucune résistance et ne présente pas d'atteinte du système nerveux.
  • Mouvements anormaux
  • Quand il existe une atteinte de la moelle épinière et plus particulièrement de la corne antérieure (partie avant de celle-ci), le malade présente des fasciculations, c'est-à-dire des contractions involontaires de faisceaux musculaires isolés contenus dans un gros muscle, et une atrophie musculaire (diminution du volume et de la force des muscles).

Physiopathologie 

Cette affection est due une infection par le prion, agent infectieux (appelé également virion) que l'on prenait au départ pour un virus, de très petite dimension, responsable de certaines maladies de l'homme et de l'animal se caractérisant par une dégénérescence du système nerveux : l'encéphalopathie spongiforme (au microscope, les tissus du système nerveux central présentent un aspect en éponge).
Le prion ne posséderait pas d'acide nucléique (ADN ou ARN) mais correspondrait à la forme anormale d'une glycoprotéine (protéine associée à un sucre) normalement présente dans l'organisme, infiltrant l'amylose (substance anormale constituée de plaques, envahissant les tissus nerveux et caractérisant les encéphalopathies spongiformes).

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