Maladie de Blackfan-Diamond : Évolution

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Evolution de la maladie 

À la naissance, le pronostic est sombre dans de nombreux cas.15-20% de rémissions spontanées. Le traitement par corticoïdes permet une bonne qualité de vie.La maladie est dans certains cas fatale dans la deuxième décade (à l'âge de 10 à 20 ans) à cause d'un déficit d'apport en oxygène dans l'organisme associé à une maladie cardiaque.Risque de cancer et de leucémie.

Complications de la maladie 

Hémosidérose due aux multiplications des transfusions sanguines (généralement supérieures à 100). L'hémosidérose constitue en quelque sorte une forme de stockage du fer dans l'organisme. Augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie). Leucopénie (baisse du nombre de globules blancs dans le sang). Thrombocytopénie (baisse du nombre des plaquettes dans le sang).Puberté retardée.

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