Maladie d’Oguchi

Définition

Définition

La maladie d'Oguchi, est une variété d'héméralopie d'origine congénitale. C'est une maladie rétinienne autosomique récessive caractérisée par une cécité nocturne.

Généralités

L'héméralopie est la diminution anormale de la vision dans l'obscurité.

Historique

La maladie d'Oguchi est un ensemble de symptômes étudiés par le japonais Chuta Oguchi en 1907.

Symptômes

Épidémiologie

La maladie d'Oguchi a d'abord été rapportée au Japon où sa prévalence est la plus élevée, mais des cas Européens, Américains, Pakistanais, et Indiens, ont été occasionnellement observés.

Examen médical

Examen complémentaire

L'examen ophtalmoscopique, permet de mettre en évidence, quand le sujet a été exposé à la lumière, une coloration blanche tirant sur le gris et prédominant à la macula et à la papille.

La macula correspond à une légère fossette située au centre de la rétine : c'est à cet endroit que l'acuité visuelle est maximale. La papille est une zone circulaire de l'oeil correspondant à la naissance du nerf optique. Elle se situe sur la rétine, à l'endroit où se réunissent les fibres optiques provenant des cellules ganglionnaires nerveuses de la rétine. La papille mesure environ 1,5 mm de diamètre, elle est plus pâle que le reste de la rétine, et apparaît légèrement en relief, surtout sur la zone orientée vers le nez.

Après quelques minutes ou quelques heures dans l'obscurité (il s'agit du phénomène de Mizuo mis en évidence en 1914), la rétine reprend son fonctionnement normal, au fond d'oeil.

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