Lysosome : Symptômes

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Physiologie 

Les lysosomes contiennent des enzymes, qui sont des protéines permettant d'accélérer les réactions à l'intérieur de l'organisme sans se modifier elles-mêmes, et sans modifier les composants qui participent à cette réaction. Sans elles, certaines réactions normales de l'organisme (température, acidité) ne pourraient pas avoir lieu à une vitesse suffisante. Les enzymes présentes dans les lysosomes sont de type hydrolase (lipase, amylase, pepsine, phosphatase). Cette variété d'enzymes provoque une hydrolyse, c'est-à-dire un mécanisme qui permet la transformation d'une substance en une autre, ceci s'accompagnant de la fixation d'une molécule d'eau sur la substance ainsi transformée.

Les lysosomes contiennent également de la lysozyme (appelée également muramidase) qui est une enzyme digestive capable de détruire la paroi des cellules des bactéries, quand celles-ci sont capturées par les lysosomes de phagocytes (variété de globules blancs). Les lysozymes sont donc, des agents non spécifiques appartenant au moyen de défense de l'organisme (capables attaquer n'importe quel corps étranger).

Enfin, les lysosomes contiennent des substances bactéricides (possédant des capacités de destruction des bactéries).

Les lysosomes sont déversés dans une vacuole de la cellule (petite cavité située à l'intérieur de la cellule dans laquelle se trouvent diverses substances liquides ou solides).

On peut considérer les lysosomes comme des chantiers de démolition de la cellule. En effet, grâce à leur fonction de digestion des particules ingérées, ils permettent la neutralisation des bactéries, des virus et des toxines en général. Ils participent à :

  • La dégradation des vieux organites qui ont perdu leur fonction.
  • La dégradation du glycogène (longue chaîne de sucre stockée dans le foie et les muscles entre autres).
  • La libération d'hormones telles que l'hormone thyroïdienne qui a été mise en réserve dans les cellules de la thyroïde.
  • Enfin, ce sont également les lysosomes qui interviennent pendant la menstruation (règles) en jouant un rôle dans la destruction des cellules superficielles (revêtement) de l'utérus et dans celle du tissu osseux, et en permettant la libération du calcium dans le sang sous forme d'ions.

La phagocytose, qui est le mode d'alimentation de certaines cellules comme les macrophages (grandes cellules ayant la propriété d'absorber et de détruire de grosses particules comme une cellule abîmée ou âgée, mais aussi des éléments étrangers comme des bactéries, des virus, des champignons) fait intervenir les lysosomes.

Les leucocytes (globules blancs), et les cellules réticulo-endothéliales capturent les agresseurs par phagocytose. Le tissu réticulo-endothélial est un tissu qui constitue la trame de nombreux organes (foie, rate, ganglions lymphatiques, glandes endocrines). Les cellules réticulo-endothéliales sont disséminées dans l'organisme et sont capables de phagocytose, jouant ainsi un rôle de défense prépondérant. La phagocytose se déroule de la façon suivante : confronté à une bactérie par exemple, le macrophage émet dans la direction de celle-ci, des protubérances cytoplasmiques (pseudopodes) qui l'enveloppent. Puis, les pseudopodes se rejoignent, et la bactérie est alors enfermée dans une vésicule, dans le cytoplasme même. Elle sera digérée grâce à l'intervention d'enzymes digestives présentes en grand nombre au sein de la vésicule.

En dehors des propriétés précédemment citées, les lysosomes jouent sans doute en plus un rôle important dans :

  • La mitose (multiplication des cellules).
  • La fécondation (fusion de deux cellules sexuelles qui forment un œuf, ou zygote) à l'origine d'un ou de plusieurs individus nouveaux.
  • Les thésaurismoses, qui sont des pathologies correspondant à une surcharge de certains tissus et organes du corps se caractérisant par la mise en réserve anormale de différentes substances parmi lesquels les glucides (sucre), les lipides (graisse), des protides (protéines) qui sont habituellement les constituants normaux de la cellule.
  • La réaction inflammatoire (réaction de l'organisme contre un agent étranger ou pathogène).
  • L'immunité qui correspondant aux propriétés que possède un organisme vivant de développer des défenses (naturelles ou acquises) contre un agent étranger extérieur.

Physiopathologie 

La maladie Tay-Sachs correspond à une pathologie se caractérisant par les déficiences héréditaires qui touchent les enzymes lysosomiales à l'origine dans certains cas d'une accumulation anormale de déchets de la cellule (déchets métaboliques). On rencontre tout particulièrement cette maladie chez les Juifs d'Europe centrale où la carence en enzymes dans les lysosomes, ne permet pas la dégradation des constituants de la membrane des neurones (glycolipides). Ces lipides ne se dégradent pas normalement, et on observe une accumulation de lysosomes dans les neurones qui finissent par augmenter de volume, entravant du même coup le fonctionnement habituel du système nerveux. Dans cette maladie les symptômes sont :

  • L'apparition d'une peau translucide de coloration rose donnant à l'enfant les traits rappelant ceux d'une poupée.
  • Ces symptômes apparaissent pour la première fois à un âge allant de 3 à 6 ans et s'accompagnent d'autres signes comme un désintérêt (apathie), ou des troubles de la motricité (faiblesse).

L'évolution se fait vers une arriération mentale, une cécité. Celle-ci est fatale au bout d'un à deux ans. 

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