Lymphome : Symptômes

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Symptômes 

  • Le début de la maladie se fait le plus souvent par un gonflement douloureux d'un, ou de plusieurs, ganglions lymphatiques superficiels.
  • Mais on peut également le retrouver dans :
  • La fièvre, avec une altération de l'état général, peut être le premier signe de la maladie. Dans ce cas, les ganglions ne sont pas visibles.
  • Il existe des lymphomes de faible malignité, pouvant se révéler suite au passage dans le sang de cellules cancéreuses.
  • Enfin, la présence d'immunoglobulines anormales, et en excès dans le sérum, peut révéler un lymphome.

Physiologie 

Les organes lymphoïdes, sont constitués de tissu où mûrissent des cellules particulières appelées les lymphocytes, qui permettent d'organiser les défenses immunitaires chez l'homme. Ces organes sont :

  • Le thymus (glande située à la base du cou, très développée chez l'enfant, puis régressant après la puberté. Elle joue un rôle hormonal et immunitaire).
  • La moelle osseuse.
  • Les ganglions lymphatiques (à ne pas confondre avec les ganglions du système nerveux qui n'ont pas du tout les mêmes propriétés).
  • Les amygdales.
  • L'appendice.
  • Certaines parties de la peau et des muqueuses.

Le mécanisme cellulaire retrouvé dans les lymphomes, est une prolifération tumorale. Leur classification est souvent remaniée, car leur étude scientifique est en constante évolution. Finalement, la classification qui semble émerger, est celle liée à leur degré de gravité.

Physiopathologie 

  • La maladie de Hodgkin, est caractérisée par la présence de certaines cellules anormales, les cellules de Sternberg.
  • Les lymphomes malins non hodgkiniens (anciennement appelés lymphosarcomes), regroupent toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans, ou en dehors, du ganglion lymphatique. Le terme de lymphome malin non hodgkinien, recouvre des maladies très hétérogènes, quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l'évolution et au pronostic de la maladie. Plusieurs classifications, proposées dans l'intention d'identifier les formes, dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent essentiellement sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d'aspect du noyau, et sur le caractère nodulaire ou diffus de l'envahissement du ganglion par les cellules malades. Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible, et de grande malignité. D'une manière générale, les lymphomes à petites cellules évoluent lentement sur plusieurs années, même en l'absence de traitement, et les formes comportant des cellules de grande taille, ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.
  • Le lymphome cutané est une tumeur maligne, constituée par la prolifération de cellules tumorales malignes, résidant dans la peau. Dans ce cas, le diagnostic est fait par l'examen au microscope d'un fragment de tissu. Il existe plusieurs types de lymphomes cutanés :
  • Le syndrome de Sézary, ou mycosis fongoïde. C'est une affection très rare, qui touche l'homme entre 40 et 60 ans. Il se caractérise par des plaques rouges qui démangent énormément, et qui siègent n'importe où. Il s'accompagne parfois d'une chute des cheveux, d'une maladie des ongles et d'une atteinte des ganglions. Le diagnostic se fait sur un prélèvement de peau, mais on trouve également dans le sang du malade, des cellules particulières appelées cellules de Sézary. Il s'agit ensuite de vérifier s'il existe une propagation vers les ganglions lymphatiques. L'évolution se fait sur plusieurs années, certaines lésions peuvent régresser spontanément. Cette maladie répond bien à un traitement par rayon : l'électronthérapie. D'autre part, elle est sensible à des applications locales d'un produit toxique pour les cellules, la chlorméthine. Malheureusement, la maladie a tendance à récidiver, et à s'aggraver lentement, puis à se généraliser en atteignant les ganglions ou les viscères.
  • Les autres lymphomes cutanés sont responsables de lésion de la peau sous forme de nodules. Leur évolution est le plus souvent maligne, mais très inégale d'un individu à l'autre.
  • Le lymphome de Burkitt appelé également tumeur de Burkitt, lymphome malin indifférencié, lymphome petites cellules non clivées, se caractérise par une multiplication des lymphocytes B. Cette maladie s'observe essentiellement chez les enfants noirs d'Afrique centrale, sous forme endémique, et sous forme sporadique, dans les pays dont le climat tempéré (en Europe et en Amérique du Nord, le lymphome de Burkitt représente néanmoins la moitié des lymphomes de l'enfant). En Afrique tropicale le lymphome de Burkitt, représente la plus fréquente des tumeurs de l'enfant. Il est le résultat de plusieurs infections, qui se succèdent chez un individu, ce qui aboutit à une stimulation de système immunitaire, et plus précisément d'une variété de globules blancs : des lymphocytes B.
  • C'est ainsi qu'une infection par le virus d'Epstein Barr le plus souvent contractée à partir de la mère, puis un paludisme sont susceptibles d'aboutir à la formation d'un lymphome de Burkitt. Bien entendu, d'autres infections peuvent être la cause de l'apparition d'un lymphome de Burkitt en Afrique comme en Europe ou aux États-Unis d'ailleurs. Il est nécessaire de distinguer :
    • La forme africaine du lymphome de Burkitt qui est une forme endémique, c'est-à-dire que la maladie persiste à l'intérieur d'une région, d'un pays, contrairement à la forme sporadique d'Europe ou des États-Unis où cette maladie survient isolément, et concerne quelques individus seulement (beaucoup moins qu'en Afrique). En Afrique tropicale, la maladie s'observe entre l'âge de 3 ans, et l'âge de 30 ans en moyenne chez les enfants de 10 à 12 ans. Elle concerne plus fréquemment, les garçons que les filles. Dans environ 60 % des cas, c'est la mâchoire supérieure qui est touchée (localisation faciale du lymphome de Burkitt). Dans un tiers des cas, c'est l'abdomen qui est concerné. Dans ce cas, le lymphome se situe dans la région rétropéritonéale, ou encore au niveau des ovaires, ou du mésentère, c'est-à-dire la partie du péritoine qui unit intestin grêle, à la paroi de l'abdomen. Dans 10 % des cas seulement, cette maladie concerne le système nerveux. L'examen histologique (des cellules composant le lymphome de Burkitt), montre la présence d'un grand nombre des cellules lymphoïdes sans différenciation, et la présence également de nombreux histiocytes (autre variété de globules blancs), qui donne ainsi un aspect caractéristique que les spécialistes en cytologie et en anatomopathologie, nomment en "ciel étoilé". Le traitement du lymphome de Burkitt, pour la forme africaine, nécessite l'administration de cyclophosphamide et en cas de résistance, de vincristine ou de méthotrexate. L'évolution est bonne quand il s'agit d'une forme localisée, le traitement dans ce cas, est très efficace.
    • La forme dite européenne du lymphome de Burkitt concerne plus souvent les adultes. Dans la quasi-totalité des cas, le lymphome de Burkitt siège au niveau de l'abdomen, mais concerne également le système nerveux, et plus particulièrement les méninges, c'est-à-dire les membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central. En ce qui concerne les formes abdominales, l'évolution peut se faire vers l'apparition d'une urémie (présence d'urée dans le sang), à cause d'une compression des uretères ou des reins eux-mêmes. Les uretères étant les canaux permettant de transporter l'urine des reins vers la vessie. L'examen du patient atteint de la maladie dans la forme européenne, montre la présence d'adénopathies (ganglions lymphatiques augmentés de volume), ainsi qu'un envahissement de la moelle osseuse. Cette forme de lymphome est le plus souvent le résultat d'une infection par le virus d'Epstein Barr chez des individus concernés par le sida. L'évolution peut se faire vers une leucémie aiguë de type de Burkitt. Le pronostic est le plus souvent favorable, en ce qui concerne les formes se caractérisant par une atteinte abdominale, à condition que celle-ci soit traitée après localisation. A l'opposé les atteintes du système nerveux central, ont une évolution plus défavorable. Le traitement, dans sa forme européenne, fait appel à la polychimiothérapie (association de plusieurs médicaments). Certains patients nécessitent néanmoins, une intervention chirurgicale de manière à réduire le volume tumoral du lymphome.
  • Le lymphome malin non hodgkinien appelé également LNNH, LNH, lymphosarcome, désigne un ensemble hétérogène de maladie du sang, se caractérisant par la prolifération (monoclonale: plusieurs cellules provenant d'une cellule unique par clonage) maligne, des cellules du système lymphoréticulaire. Le nombre de patients qui, en moyenne en France, est concerné par le lymphome malin non hodgkinien est d'environ 8 à 12 pour 100 000 habitants. La tendance de ce type de lymphome, est d'envahir l'ensemble de l'organisme. Le système réticulaire (terme peu usité actuellement), désigne l'ensemble des cellules possédant la capacité de phagocytose (capture ingestion et digestion) des macrophages (variété de globules blancs) de l'organisme. Les globules blancs concernés par ce type de  lymphome, sont, dans quatre à 5 % des cas des lymphocytes B, 4 % des cas des lymphocytes T, et dans 5 % des cas des histiocytes, avec essentiellement les monocytes et les macrophages qui sont concernés.
  • Il existe une différence importante à connaître entre le lymphome malin non hodgkinien, et la maladie de Hodgkin qui est la suivante : le lymphome malin non hodgkinien, se caractérise par l'absence de cellules de Sternberg, contrairement à la maladie de Hodgkin. L'origine du lymphome malin non hodgkinien, ou plus précisément, la raison de la prolifération anormale des cellules réticulaires, ou des éléments du système lymphoïde, ne sont pas connues avec précision. Néanmoins, il semble que des virus soient la cause de ce mécanisme. Les virus en question seraient :
    • Le virus d'Epstein Barr.
    • Le polyoma virus simien (SV40) en ce qui concerne les lymphomes B.
    • Le rétrovirus appelé HTLV-I «Human T cell Lymphotropic Virus» en ce qui concerne le lymphome T de l'adulte.
    • Les patients atteints de SIDA, c'est-à-dire infectés par le VIH (virus de l'immunodéficience humaine), semblent, plus souvent que les autres, présenter des lymphomes malins non hodgkiniens. Il en est de même des individus qui ont déjà été traités pour un cancer, traitement faisant appel à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Parfois, au départ, la prolifération des cellules lymphoïdes, est localisée. Ensuite cette multiplication se généralise à l'ensemble de l'organisme. Ce phénomène semble différencier le lymphome malin non hodgkinien, de la leucémie au cours de laquelle on constate, d'emblée, une diffusion, et un envahissement relativement tôt, de la moelle osseuse, du sang périphérique, et d'autres organes. Les symptômes des lymphomes malins non hodgkiniens sont comparables à ceux survenant au cours de la maladie de Hodgkin. Le patient présente des signes généraux tels que :
      • Une fièvre inexpliquée.
      • Une anémie.
      • Des sueurs durant la nuit.
      • Une fatigue plus ou moins importante.
      • Une perte de progressive du poids. L'examen du patient, met en évidence des ganglions superficiels chez deux patients sur trois. Ces ganglions ont pour caractéristique d'être indolores, mais aussi fermes et adhérents aux tissus. Le plus souvent ils sont situés au niveau du cou, et d'un seul côté (unilatéral). Les ganglions peuvent également être non palpés, et se trouver par exemple au niveau du médiastin (zone située au niveau du coeur, entre les poumons sur les côtés, le sternum et la colonne vertébrale en arrière). Ceci concerne environ 20 % des cas.
      • Il est possible d'observer un syndrome de la veine cave supérieure. D'autres ganglions peuvent se situer au niveau du mésentère, ou encore au niveau du bassin entraînant alors parfois une compression des uretères et au niveau rétropéritonéal.
      • Certains patients présentent une augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), associée à des lésions du tissu osseux, de la peau et des tumeurs de l'amygdale ainsi que des lésions multiples du tube digestif.

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