Locked-in syndrome

Définition

Définition

Syndrome (ensemble de symptômes) secondaire à une atteinte bilatérale de la partie basse de la protubérance du tronc basilaire. Au cours de cette affection le patient est atteint de paralysie motrice (impossibilité d’effectuer des mouvements) de l’ensemble du corps. D’autre part il est dans l’impossibilité de communiquer, sauf quelquefois grâce à des mouvements codifiés de ses yeux.

Historique

Terme anglais utilisé par Plum et Posner en 1965 pour désigner le syndrome d’enfermement.

Symptômes

Symptômes

Tétraplégie (paralysie des quatre membres)Rigidité de décérébration (voir ci-dessus)Paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx ainsi que ceux du visage (partie inférieure)Paralysie des mouvements permettant le regardExagération des réflexes cochléaires (touchant le limaçon de l’oreille interne)Atteinte du nez et des paupièresInsomnieLa conscience et la vigilance ne sont pas modifiées.

Physiopathologie

Ce syndrome est secondaire à la survenue d’un caillot sanguin (thrombose) au niveau d’un vaisseau : le tronc basilaire. Le tronc basilaire est une artère médiane située à la face avant du tronc cérébral et qui résulte de l’union de deux artères vertébrales (artère passant de chaque côté des vertèbres) le long du cou et donnant naissance aux deux artères cérébrales postérieures. Ses branches assurent de cette façon la vascularisation du tronc cérébral et du cervelet. Cette thrombose a pour conséquence un arrêt de l’oxygénation de ces organes et donc un ramollissement des tissus nerveux les composant. Cela entraîne une rigidité dite de décérébration se traduisant par une absence de « fonctionnement normal » du système nerveux supérieur à l’origine d’envoi d’influx nerveux qui ne passent plus vers le reste du corps et les autres structures nerveuses de l’organisme (cerveau vers le haut, moelle épinière vers le bas entre autres). Autrement dit, on constate une interruption des faisceaux nerveux allant du cortex (partie du cerveau contenant les corps des neurones) vers la moelle épinière.

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