Leuco-encéphalopathie

Physiopathologie

Les leuco-encéphalites regroupent l'ensemble des affections du système nerveux se caractérisant par l'existence de plages de démyélinisation correspondant à la destruction progressive de la myéline qui est la couche de lipides (graisse) entourant et protégeant les fibres nerveuses proprement dit.

Parmi les leucoencéphalites on peut citer :

• La leuco-encéphalite aiguë hémorragique de Hurst est une maladie rare voisine de la sclérose en plaques et dont l'évolution est brutale. Le patient présente une fièvre des troubles de la conscience  qui évoluent rapidement vers le coma. Ici également sont retrouvés une démyélinisation et des lésions vasculaires de type hémorragique. L'évolution se fait le plus fréquemment vers le décès en quelques jours.
• La leuco-dystrophie métachromatique est une maladie génétique dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif et qui est le résultat d'un déficit enzymatique aboutissant à l'accumulation de substances à l'intérieur des cellules nerveuses, entraînant l'apparition les symptômes. La forme infantile est la plus fréquente, et débute à l'âge de la marche. Elle se caractérise d'autre part par une régression motrice précédant l'atteinte cognitive (l'intellect). L'évolution de cette maladie se fait en quelques années vers une décérébration. Il existe une forme juvénile qui débute vers l'âge de quatre à cinq ans, et qui se caractérise par une baisse des performances et une régression intellectuelle. Son évolution est fatale. La forme adulte de cette maladie peut débuter vers l'âge de 10 ans mais son diagnostic n'est obtenu qu'à l'âge adulte. Cette maladie se manifeste soit par des troubles moteurs soit par des manifestations psychologiques. La présence de  sulfatides dans les urines confirme le diagnostic.
• La leuco-encéphalite sclérosante subaiguë.
• La leuco-encéphalopathie multifocale progressive est une  pathologie cérébrale survenant à la suite de complications de maladie hématologique (touchant le sang) ou du système réticulo-endothélial. Elle est le plus souvent maligne. La cause de cette maladie neurologique est une démyélinisation. La leucoencéphalite multifocale progressive est le résultat d'une réactivation de virus : le papovavirus JC qui, après une infection initiale banale, est latent dans les reins. Cette affection s'observe avant tout, chez les patients présentant une baisse de l'immunité. Très rare avant l'épidémie de sida, elle est devenue maintenant beaucoup plus fréquente et concerne environ trois à 4 % des sidéens. Les principaux symptômes sont un déficit visuel, des troubles moteurs à type d'hémiplégies et des troubles mentaux à type de confusion, voire de démence. C'est le scanner et l'I.R.M. qui mettent en évidence une atteinte diffuse de la substance blanche, permettant ainsi de porter le diagnostic avec certitude. La biopsie cérébrale confirme le diagnostic. L'évolution de cette maladie se fait sur neuf mois chez les patients atteints du sida et quelquefois plus lentement c'est-à-dire plusieurs années, chez les autres. Le traitement de cette maladie n'est pas efficace pour l'instant.