Kératodermie de type Meleda

Définition

Définition

Dermatose d'origine autosomique et récessive (la transmission génétique se fait quand les deux parents portent l'anomalie génétique sur le chromosome sexuel) se caractérisant vers l'âge de deux à trois ans par une kératodermie palmoplantaire érythématosquameuse (rouge et libérant de petites lamelles de peau) généralement diffuse quelquefois ponctuée et parsemée de fissures.

La kératodermie palmoplantaire est une hyperkératose c'est-à-dire un épaississement de la peau de la paume des mains ou de la plante des pieds.

La maladie de Meleda ou Mljet est une maladie commune dans l'île de Meleda en Dalmatie et se caractérise par une télangiectasie symétrique des extrémités s'associant à une hyperkératose (épaississement de la couche cornée de la peau) et une hyperidrose (excès de sudation).

Son association avec une chute précoce des dents est la maladie de Papillon Lefèvre.