Jonction neuromusculaire : Symptômes

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Physiologie 

La contraction des muscles et plus précisément des fibres musculaires de l'appareil locomoteur, c'est-à-dire des organes au sens large du terme, permettant le mouvement, est normalement sous la dépendance en totalité des nerfs qui transmettent une commande nerveuse. Cette commande peut être considérée comme ordre de nature volontaire par le cortex cérébral, c'est-à-dire la couche de neurones située en périphérie du cerveau.

Cet influx nerveux prend ensuite la direction de la moelle épinière où il est aiguillé par une série de nerfs appelés relais afin d'acheminer l'influx nerveux (l'ordre) jusqu'aux muscles proprement dit. Ensuite ce dernier se propage le long de l'axone et lorsqu'il parvient à la plaque motrice provoque la libération d'une substance appelée : l'acétylcholine.

Le neurorécepteur, dans la plaque motrice reçoit le signal nerveux que la terminaison de l'axone lui transmet par un médiateur chimique. L'acétylcholine se fixe sur les récepteurs, déclenchant alors une contraction de la cellule musculaire.

Plus précisément l'acétylcholine est enfermée dans des vésicules (sortes de minuscules grains en forme de sphères) situées à l'intérieur de corpuscules nerveux localisés à l'extrémité de chaque neurone. Lorsqu'un influx nerveux (stimulation) atteint la membrane présynaptique, l'acétylcholine est libérée et diffusée dans la fente synaptique (d'une largeur d'environ 50 nanomètres) la remplissant.

L'acétylcholine va à cet instant, se lier très brièvement aux récepteurs situés après la synapse (postsynaptique), et déclencher l'ouverture des canaux sodium (suivi de leur fermeture puis de l'ouverture des canaux potassium). Ces canaux sont de minuscules tubules permettant le passage des ions (atome ayant perdu ou gagné un électron). Ceci a pour résultat la propagation d'un potentiel d'action sorte de charge électrique, à l'origine du passage de l'influx nerveux, autrement dit de l'ordre donné par le cerveau, ou par le système nerveux autonome.

Après cette première étape, l'acétylcholine est ensuite libérée et dégradée par une enzyme appelée l'acétylcholinestérase (AChE) localisée dans la fente synaptique, mais aussi sur la membrane postsynaptique (située après la synapse).

La choline ainsi libérée, est recaptée ensuite par les corpuscules présynaptiques (avant la synapse), et réutilisée pour la fabrication (synthèse) de nouvelles molécules d'acétylcholine, qui interviennent dans le contrôle des muscles, par l'intermédiaire des terminaisons neuromusculaires et des viscères ou des glandes, et quelquefois des deux à la fois. C'est ainsi qu'elle intervient pour faire fonctionner certains organes comme :

  • Le cœur.
  • Les glandes salivaires.
  • Les glandes sudoripares.
  • La vessie.
  • Les bronches.
  • Les yeux.
  • L'intestin.

Une variété d'enzymes, appelés cholinestérases permettent l'inactivation rapide de l'acétylcholine. La réaction chimique qui provoque la contraction de la fibre musculaire est un phénomène bref. En effet, l'acétylcholine est très rapidement dégradée par la cholinestérase. De ce fait, elle ne peut être utilisée sous forme médicamenteuse. Néanmoins pour contourner ces difficultés, d'autres médicaments reproduisent ou empêchent, les effets de ce neuromédiateur. On parle respectivement d'agonistes, ou d'antagonistes.

La fibre musculaire est une cellule allongée entrant dans la composition du muscle, qui est un organe charnu possédant la propriété de se contracter, et de se décontracter. Chaque cellule musculaire est entourée d'une membrane contenant un cytoplasme appelé le sarcoplasme avec des myofibrilles qui sont des filaments allongés parallèles au grand axe de la cellule.

 

Physiopathologie 

La myasthénie se caractérise par un trouble du mécanisme de la plaque motrice. Il s'agit d'une maladie neurologique, qui se caractérise par un affaiblissement musculaire. Cette affection rare (elle touche de 3 à 5 cas par million d'individus) est d'origine auto-immune, c'est-à-dire que l'organisme produit des anticorps contre ses propres constituants.

Un test pharmacologique consiste à injecter par voie intraveineuse un médicament constitué d'anti-acétylcholinestérase (contre l'enzyme détruisant l'acétylcholine) provoquant une régression passagère des signes vus ci-dessus. Ceci permet le fonctionnement normal de l'acétylcholine, et donc il apparaît une contraction musculaire normale chez le myasthénique. L'endrophonium est le plus utilisé à cause de son action rapide (30 s) et de courte durée (environ 5 min).

L'examinateur va pouvoir observer les réactions de son patient, en visualisant la faiblesse de certains muscles en particulier ceux des yeux. D'autre part, si les troubles de la parole régressent, et que le malade est capable d'opposer une résistance à l'examinateur, on peut considérer le test comme positif. Dans le cas contraire, le médecin est obligé d'augmenter les doses administrées, en tenant compte des effets secondaires du produit qui sont :

  • Une hyper salivation (augmentation de la fabrication et de l'émission de salive).
  • Des nausées.
  • Des diarrhées.
  • Des tressautements musculaires.
  • Très rarement une syncope. Quand ces signes deviennent trop fréquents, il est alors utile d'injecter de l'atropine par voie intraveineuse.

Il existe cependant des faux positifs, pouvant survenir chez certains patients atteints d'autres maladies neurologiques, comme la sclérose latérale amyotrophique. Il existe même des sujets qui sont sensibles au placebo (produit qui ne contient pas de substance active, et que l'on met à la place d'un médicament pour visualiser la composante psychique dans l'action du faux médicament). Il est alors utile d'utiliser un test à la néostigmine, qui est un médicament possédant un temps d'action plus long, et qui a l'avantage de pouvoir être administré par voie orale, et de permettre d'avoir plus de temps pour évaluer en détail la force musculaire. Dans tous les cas, il est souhaitable de poursuivre les examens afin d'établir le diagnostic de myasthénie d'une manière certaine.

Le curare est un alcaloïde d'origine végétale extrait de plantes dont l'une strychnos toxifera est utilisée encore actuellement par les chasseurs primitifs sud-américains, pour induire la pointe de leurs flèches de façon à entraîner une paralysie de leurs proies. Cette substance a également des propriétés thérapeutiques, ou toxiques (surtout à l'état pur). Au niveau de la jonction musculaire (plaque motrice), ses dérivés sont utilisés en anesthésie. Ils permettent de bloquer l'action de l'acétylcholine, en occupant ses sites récepteurs provoquant ainsi une paralysie musculaire. Pour les spécialistes, le principe actif du curare fait intervenir la D tubocurarine qui est un myorelaxant non dépolarisant. Les myorelaxants ont pour but, l'obtention d'un certain relâchement musculaire. 

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