Insuffisance pancréatique externe

Définition

Définition

L'insuffisance pancréatique externe, c'est-à-dire l'insuffisance de sécrétion des hormones fabriquées par le pancréas et émises à l'extérieur du sang, est représentée avant tout par la mucoviscidose, qui est une maladie génétique de nature autosomique récessive, c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour qu'elle se révèle.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'insuffisance pancréatique externe sont :

  • L'occlusion chez le nouveau-né, ou lors des premières semaines, ou des premiers mois de la vie, est l'un des signes de cette pathologie.
  • Des infections respiratoires à répétition qui traînent et qui entraînent généralement une toux ressemblant à celle de la coqueluche.
  • Une diarrhée chronique se caractérisant par un grand nombre de selles qui sont abondantes, nauséabondes et contenant de la graisse (stéatorrhée).
  • A l'opposé les vomissements sont rares et l'appétit est bien conservé.
  • L'hypotrophie avec entre autres une diminution des réserves en lipides (corps gras) de l'organisme ce qui se traduit par une diminution du pannicule adipeux (tissu graisseux sous-cutané) qui est quelquefois inexistant.

 

Physiopathologie

Un nourrisson, ou un enfant qui a des excréments contenant de la graisse, qui tousse, et qui a du mal à pousser est suspecté de mucoviscidose. Son dépistage fait partie des tests de dépistage neonataux (test de Guthrie). Il en est de même des tests de l'hypothyroïdie, ou de la phénylcétonurie.

Examen médical

Examen physique

Le diagnostic de mucoviscidose est obtenu grâce au test de recueil de la sueur, qui doit être fait dans de bonnes conditions.

Il consiste à doser le chlore dans la sueur, ce qui constitue le meilleur test diagnostic de la mucoviscidose. Un taux supérieur à 80 Milli équivalent par litre est, de façon générale le témoin irréfutable de la mucoviscidose.

Néanmoins, avant d'affirmer le diagnostic de mucoviscidose et avant de porter cette information aux parents, il est insuffisant de se contenter de ce seul examen car le pronostic (évolution) de la mucoviscidose, est sévère.

 

Traitement

Traitement

Le traitement d'une insuffisance parcréatique externe est uniquement symptomatique, c'est-à-dire que l'on soigne symptôme par symptômes.

La prise en charge qui a été mise en place dans les centres spécialisés et le pronostic de la mucoviscidose, ont été nettement améliorés.