Définition
Définition
Un ictère nucléaire est une grave maladie neurologique liée à la toxicité de la bilirubine pour le cerveau quand elle atteint un certain taux. Il peut laisser de graves séquelles neurologiques (surdité profonde, retard mental).
Symptômes
Physiopathologie
L'ictère grave familial est un ictère qui apparaît quelques heures après la naissance, et qui s'accompagne d'une augmentation des volumes du foie et de la rate, associé à des somnolences, et à des hémorragies. Son évolution est péjorative. Cette affection se caractérise par une anémie, et une élévation des érythroblastes (variété de globules rouges) dans le sang. Il s'agit d'une forme de maladie hémolytique du nouveau-né. Ce type d'ictère, comporte une altération des noyaux gris du cerveau (îlots de substance grise noyée dans la substance blanche) associée à une jaunisse, des difficultés respiratoires (dyspnée), et une perte d'appétit. A cela, s'ajoute une faiblesse générale, une tonicité musculaire plus élevée que la moyenne se caractérisant par une extension de la nuque, et des mouvements anormaux (athétose).
Évolution
Évolution
La guérison est quelquefois possible mais est suivie des complications de type arriération mentale associée à des spasmes des membres.
Le plus souvent l'ictère nucléaire du nouveau-né est l'une des formes de la maladie hémolytique du nouveau-né. Quelquefois il est dû à une hépatite virale, ou à une perturbation du fonctionnement général de l'organisme due à la bilirubine (pigment de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges). Ceci est par exemple le cas de l'ictère familial congénital de Crigler et Najjar. L'évolution peut également être péjorative, faisant suite à un coma.