Définition
Définition
L'ichtyose congénitale de Una, est une maladie de peau se caractérisant par une sécheresse importante, et la présence de squames (écailles de peau) très fines, dont les bords sont libres, ressemblant à des écailles de poisson, ce qui donne à la peau un aspect rêche.
Généralités
Cette maladie se transmet suivant le mode dominant (il suffit qu’un des parents présente l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie), ou suivant sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).
Symptômes
Physiopathologie
L’ichtyose congénitale de Una comprend les affections suivantes :
- La desquamation collodionnée du nouveau-né : exfoliation des lamelles de peau du nouveau-né, qui correspond à une desquamation (chute de minuscules écailles de peau), s'observant très rarement et touchant une importante surface de la peau du nouveau-né. La taille des squames est minuscule et rappelle celle des lamelles de collodion sec, c'est la raison pour laquelle on parle de desquamation collodionnée et pour le bébé, de "bébé collodion".
- Le kératome malin : maladie de peau (dermatose) survenant dès la naissance et se caractérisant par une kératinisation (dépôts de kératine) exagérée sur l'ensemble du corps aboutissant à la formation d'une sorte de carapace totale particulièrement épaisse qui durcit et finit par se craqueler, se fendiller, entraînant une évolution péjorative pour le fœtus.
- Les kératodermies palmo-plantaires congénitales.
Cause
Cause
- Les ichtyoses sont le résultat d’un épaississement de la couche cornée de l’épiderme.
- Elles sont dues à l’élimination insuffisante de la couche cornée (ichtyoses par rétention cornée) ou à une accélération de la formation de l’épiderme (couche superficielle de la peau) et de la couche cornée (couche superficielle de l’épiderme) : on parle alors d’ichtyose proliférative.
Évolution
Diagnostic différentiel
Cette pathologie ne doit pas être confondue avec l’ichtyose vraie.
Termes et Articles associés
Voir également
- Dominant (caractère génétique)
- Idiotypie
- Kératodermie palmoplantaire familiale avec hyperkératose épidermolytique type Voerner
- Kératine, kératinisation
- Kératodermie aïnhumoïde et mutilante de type Vohwinkel
- Locus
- Kératodermie de type Meleda
- Bébé collodion (définition, symptôme, traitement)
- Peau (généralités)
- Récessif
- Kératodermie de type Thost Unna
- Voerner (Kératodermie palmoplantaire familiale avec hyperkératose épidermolytique type)
- Dermatose