Hypoplasie oligomacronéphronique

Définition

Définition

L'hypoplasie oligomacronéphronique, appelée également hypoplasie rénale bilatérale avec oligonéphronie, est une hypoplasie rénale.

Historique

L'hypoplasie oligomacronéphronique, est une maladie étudiée par P. Royer en 1962.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'hypoplasie oligomacronéphronique sont :

  • Cette maladie se manifeste chez le nourrisson qui présente des vomissements qui inquiètent les parents s'accompagnant quelquefois de fièvre et de polyurie (émission excessives d'urine).
  • L'enfant présente par ailleurs un retard staturo-pondéral (retard, voire arrêt de développement de la taille et du poids).

 

Physiopathologie

L'hypoplasie oligomacronéphronique se caractérise par la présence de malformations rares, concernant les reins qui sont de petite taille, ainsi que par un nombre réduit de néphrons.

Les glomérules sont en très petit nombre et leur diamètre est important. Les tubes contournés distaux sont augmentés de volume.

Évolution

Évolution

L'évolution de l'hypoplasie oligomacronéphronique est péjorative :

  • Soit au cours de la première année à cause d'une déshydratation aiguë.
  • Soit entre 6 et 15 ans, parfois plus tard, par insuffisance rénale entraînant le décès du patient.