Hypertension artérielle pulmonaire primitive

Définition

Définition

L’hypertension artérielle pulmonaire primitive se produit quand il y a une pression artérielle anormalement élevée dans les artères qui transportent le sang du coeur vers les poumons.

  • Lorsque la cause de ce trouble n'est pas trouvée elle est appelée hypertension artérielle pulmonaire primitive.
  • Lorsque la cause est l’emphysème pulmonaire ou une maladie cardiaque présente à la naissance, elle est appelée hypertension artérielle pulmonaire secondaire. 

Généralités

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive, est une anomalie rare touchant l'appareil cardio-vasculaire, et se caractérisant par l'augmentation de la pression dans le système circulatoire artériel des poumons d'un individu dépassant :

  • 35 mm d'Hg (mercure) au moment de la systole (contraction cardiaque).
  • 13 mm au moment de la diastole (remplissage du coeur).

Un sujet présente une hypertension artérielle pulmonaire, quand la pression sanguine dans son artère pulmonaire, est supérieure à ces chiffres.

L'hypertension artérielle pulmonaire de façon générale, est une maladie grave pouvant entraîner l'insuffisance de la fonction cardiaque, et ceci secondairement à la présence d'un obstacle qui s'oppose à l'éjection du sang par le ventricule droit.

Classification

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est classée en quatre stades fonctionnels d'après l'OMS et NYHA. Le plus souvent c'est au stade 3 et 4 que le diagnostic est posé.

 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive sont :

  • Essoufflements.
  • Syncopes.
  • Fatigue importante.

Physiopathologie

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive, est une affection rare (environ 2000 cas en France par an) qui frappe les adultes jeunes, et qui se caractérise par un épaississement très important de la paroi des petites artères pulmonaires.

On constate une augmentation de la pression sanguine dans l'artère pulmonaire au repos et à l'effort, et dont les causes ne sont pas connues avec précision. Cette pathologie est particulièrement fréquente entre 20 et 40 ans, et plus particulièrement chez la femme. Il a également été décrit des cas familiaux.

On a accusé les médicaments visant à diminuer l'appétit pour faire maigrir le patient. C'est la raison pour laquelle cette variété d'hypertensions artérielles pulmonaires, touche essentiellement la femme, se caractérise par une grande sévérité, et parfois même un décès. On a également accusé certaines pathologies comme les connectivites, des cardiopathies avec shunt

Examen médical

Examen complémentaire

Les examens complémentaires, et plus particulièrement la mesure de la concentration des gaz dans le sang (oxygène gaz carbonique), avec l'échographie, révèlent une diminution peu importante de la quantité d'oxygène dans le sang que l'on appelle l'hypoxie.

Si l'examen de référence est le cathétérisme cardiaque, ce sont essentiellement l'échographie et le doppler cardiaque qui permettent le dépistage de cette affection. Pour les spécialistes son diagnostic n'est pas toujours évident, c'est la raison pour laquelle on fait appel quelquefois à:

  • L'angiographie pulmonaire.
  • L'échocardiographie.
  • La biopsie pulmonaire.

Cause

Cause

En dehors de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, il existe deux autres causes fréquentes :

  • L'HTAP secondaire postcapillaire.
  • L'HTAP secondaire précapillaire.

 

Traitement

Traitement

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire fait appel à :

  • L'oxygène.
  • Aux anticoagulants.
  • Aux vasodilatateurs (médicaments destinés à augmenter le calibre des vaisseaux).

Actuellement, le traitement des patients fait appel aux perfusions continues de prostacycline qui est un vasodilatateur endothélial (de la couche de cellules constituant l'intérieur des vaisseaux), permettant d'augmenter le calibre des vaisseaux. Ceci se fait grâce à la pose d'un cathéter, et d'un appareil qui est porté sur soi en permanence.

Chez quelques patients, des médicaments appelés antagonistes calciques, sont quelquefois intéressants à utiliser.

Plus récemment, une nouvelle molécule l'endothéline semble très prometteuse.

Évolution

Évolution

Le pronostic de l'hypertension artérielle primitive, est réservé et son évolution est péjorative. Les vaisseaux pulmonaires se fibrosant progressivement, et se rétrécissant.