Hyperostose ostéogénique

Définition

Définition

L'hyperostose ostéogénique, est le développement au cours de la croissance de petites tumeurs bénignes, formées de tissu osseux se développant à la surface des os et du cartilage, touchant plusieurs os de l'organisme, et plus particulièrement les métaphyses (partie moyenne d'un os longs).

Symptômes

Physiopathologie

L'hyperostose ostéogénique, se caractérise par une déformation de la métaphyse et par un raccourcissement de l'os.

Généralement, le cubitus (le plus gros des deux os de l'avant-bras) est atteint, ce qui donne au bras une forme arrondie (incurvation), et une subluxation (impression de luxation : déboitement) du radius (le plus court des deux os de l'avant-bras).

Cette affection se transmet suivant le mode autosomique dominant (il est suffisant que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique, pour que l'enfant ait la maladie). On lui donne quelquefois le nom d'anomalie de Bessel-Hagen, qui se caractérise plus spécifiquement par un raccourcissement du cubitus dont l'extrémité inférieure est diminuée de volume. Elle est presque toujours présente dans les exostoses multiples.