Hydrocéphalie à pression normale

Définition

Définition

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une dilatation du système ventriculaire du cerveau, c'est-à-dire des ventricules cérébraux avec une pression normale du liquide céphalo-rachidien (LCR).  Elle associe :

  • Des troubles de la marche.
  • Une incontinence urinaire.
  • Un syndrome démentiel.
     

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une hydrocéphalie à pression normale sont : 

  • Une démence de type fronta,l qui se caractérise par un désintérêt, une indifférence affective, un ralentissement psychomoteur de la part du patient. 
  • Des troubles de l'équilibre et de la marche (apraxie de la marche) se caractérisant par un début de marche qui hésite, puis qui devient possible . Les neurologues parlent de «patinage de l'embrayage » ou « de pieds collés au sol».
  • Des troubles sphinctériens entraînent l'apparition de mictions (incontinence urinaire) que le patient ne peut contrôler.

 

Physiopathologie

L'hydrocéphalie à pression normale surviendrait à la suite d'une sclérose (perte d'élasticité des tissus) des villosités arachnoïdiennes recouvrant les circonvolutions cérébrales, qui sont le siège habituel de l'absorption du liquide céphalo-rachidien. Ce dernier ne pouvant plus être réabsorbé, la pression à l'intérieur de l'encéphale augmentant, l'hydrocéphalie s'installerait ainsi progressivement, entraînant entre autres la démence et les autres symptômes de cette pathologie. Il s'agit là d'une physiopathologie, parfois au centre d'une polémique entre neurologues qui ne sont pas toujours d'accord sur les causes de survenue de cette maladie.

 

Épidémiologie

L'hydrocéphalie à pression normale, concerne généralement les patients âgés de plus de 60 ans.

 

Examen médical

Examen complémentaire

Les investigations consistent à faire passer :

  • Un scanner.
  • Un I.R.M.
  • Un transit isotopique du liquide céphalo-rachidien qui permet d'orienter le diagnostic, obtenu grâce à une ponction lombaire avec la mesure de la pression qui apparaît normale.

 

Cause

Cause

La cause de l'hydrocéphalie à pression normale, est un trouble de la résorption du liquide céphalo-rachidien. Ce trouble se constitue progressivement alors qu'il n'existe aucun obstacle à l'écoulement normal du liquide. Généralement on ne décèle aucune cause précise à l'apparition d'une hydrocéphalie chronique de l'adulte. Quelquefois on décèle :

  • Une hémorragie méningée (hémorragie sous-arachnoïdienne).
  • Une méningite (diffuse).
  • Ou un traumatisme crânien.

 

Traitement

Traitement

Les traitements d'une hydrocéphalie à pression normale sont :

  • Soustraction de liquide céphalo-rachidien (on retire du LCR en pratiquant de ponction lombaire) ce qui a pour effet d'améliorer les symptômes.
  • Ensuite on met en place une valve de dérivation qui malheureusement expose le patient à de nombreuses complications essentiellement de nature infectieuse, nécessitant ainsi une surveillance rigoureuse et continue de tous les instants.
  • Les dérivations du liquide céphalo-rachidien en provenance des ventricules cérébraux dilatés apportent au début, une certaine amélioration.
  • En réalité, il semble que plus la maladie est ancienne et moins le traitement visant à vider les ventricules soit efficace.
     

Évolution

Évolution

L'évolution d'une hydrocéphalie à pression normale est variable.

Diagnostic différentiel

L'hyrocéphalie à pression normale ne doit pas être confondue avec la maladie d'Alzheimer à cause de la démence apparaissant au cours de ces deux pathologies neurologiques.