Histoplasmose

Définition

Définition

L'histoplasmose est une mycose (affection parasitaire provoquée par deux champignons appartenant à la famille des Moniliaceae : histoplasma capsulatum capsulatum et histoplasma capsulatum duboisii) à l'origine de deux types d'histoplasmoses différentes selon leur localisation géographique, et leurs symptômes. Cette pathologie est présente chez de nombreux animaux domestiques mais également chez les rongeurs. Le premier champignon est à l'origine de l'histoplasmose américaine, le deuxième de l'histoplasmose africaine.

Ce champignon dimorphique (apparaît sous deux formes) se présente :

  • Sous la forme de levure selon qu'il se trouve dans les tissus.
  • Sous la forme de filaments, dans le milieu extérieur comme les sols, ou quand il est mis en culture dans les laboratoires de micologie. Malgré son nom d'histoplasma capsulatum ce champignon n'est pas encapsulé.

Symptômes

Symptômes

 Les symptômes d'une histoplasmose sont :

  • Ils n'apparaissent pas dans la grande majorité des cas ou sont modérés et inaperçus.
  • Ce peut être simplement une hyperthermie (élévation de la température) s'accompagnant de malaises.

Les symptômes sont différents suivant la variété d'histoplasmose :

  • L'histoplasmose pulmonaire chronique se caractérise par :
  • Une pneumopathie plus ou moins importante. Elle s'installe progressivement au cours des semaines voire des mois et est à l'origine d'une toux productive (ramenant des glaires) mais également d'une asthénie (fatigue) avec perte de poids et plus rarement de sueurs survenant la nuit. L'évolution de cette forme d'histoplasmose peut se faire vers la survenue d'emphysème (perte élasticité les alvéoles), des modifications de structure du tissu pulmonaire susceptibles de compromettre sa fonction de ventilation. L'évolution aboutit quelquefois à la mort due à l'installation d'une insuffisance de fonctionnement cardiaque, et à une surinfection bactérienne de l'histoplasmose elle-même.
  • Eruption cutanée (dans de rares cas).
  • Inflammation des ganglions(adénite) avec augmentation de volume, susceptible d'entraîner des compressions sur les organes voisinage. Les ganglions quelquefois se présentent à la manière des lésions pulmonaires, une transformation caséeuse.
  • Certaines structures se trouvant dans le médiastin (zone située entre les deux poumons et contenant entre autres le coeur et les gros vaisseaux) après que des modifications anatomiques, aboutissent à un durcissement de ces organes, entraînant une compression des veines pulmonaires, et de la veine cave supérieure mais également des artères pulmonaires et de l'oesophage quelquefois.
  • L'histoplasmose aiguë disséminée se caractérise par :
  • Elle est souvent confondue avec une tuberculose pulmonaire à sa phase de présence de petites grains à l'intérieur des poumons (miliaire). Elle fait suite à une diffusion hématogène (par l'intermédiaire du sang) à partir des poumons.
  • L'istoplasmose progressive disséminée est une infection opportuniste. Un microorganisme opportuniste est habituellement présent dans la flore (ensemble des bactéries contenues dans certaines cavités de l'organisme) d'un individu, mais qui lors d'un affaiblissement des défenses de l'organisme est à l'origine d'autres maladies. Les symptômes de cette variété d'histoplasmose sont :
    • Asthénie.
    • Maigreur.
    • Hyperthermie (élévation de la température).
    • Hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie de la rate).
    • Atteinte des ganglions et de la moelle osseuse.
    • Anémie.
    • Ictère (jaunisse).
    • Atteinte buccale (surtout chez les immunodéprimés), se caractérisant par la présence de petites ulcérations de la bouche et de la langue, parfois du nez du larynx (dans environ 1 cas sur 4). Des ulcères surviennent dans l'estomac, et les intestins. Il existe dans certains cas, une inflammation des tuniques revêtant les cavités cardiaques à type d'endocardite, et de méningite chronique.
    • Il est parfois retrouvé une maladie d'Addison : il s'agit d'une insuffisance de sécrétion d'hormone glucocorticostéroïdienne (proche de la cortisone) et d'aldostérone (autre hormone). Ces hormones sont fabriquées par les glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein). La maladie d'Addison est également appelée insuffisance surrénalienne lente. On trouve dans l'analyse de sang, une leucopénie (baisse du taux de globules blancs), et une thrombopénie (baisse du taux des plaquettes). La radiographie met en évidence les lésions thoraciques à type de nodules, ou celles comparables à la tuberculose (miliaire).
  • L'histoplasmose africaine appelée également histiocytose à grande forme, rappelons-le secondaire à histoplasma duboisii, est constituée essentiellement par une forme cutanée qui s'observe en Afrique tropicale, et dans les états de l'Afrique subsaharienne intertropicale. Cette pathlogie, se caractérise par des nodules survenant sur la peau, de nature granulomateuse, de coloration grise, parfois noire. Il est également possible d'observer des ulcères dont les bords sont nets, siégeant sur les lèvres, les oreilles, le nez, ou dans le pharynx. Ils sont le plus souvent accompagnés de ganglions pathologiques. Grâce au prélèvement, le diagnostic est confirmé par la mise en évidence des levures que l'on retrouve mélangées au pus des lésions qui sont biopsiées puis mises en culture, ou examinées directement. Les lésions osseuses sont également possibles. L'évolution de cette variété d'histoplasmose dans les formes disséminées sont rares, peut être extrêmement graves. Sa guérison est plus lente que pour l'histoplasmone américaine. Dans les formes graves qui ne sont pas traitées, cette pathologie est parfois mortelle.
  • L'histoplasmose oculaire à petites formes sévit dans la majorité des cas, chez des patients de l'état de l'Ohio, du Missouri, de la vallée du Mississippi. Il existe à ce sujet, une hypothèse comme quoi l'histoplasmose serait à l'origine d'une atteinte oculaire, et d'une altération de la macula (zone située au fond de l'oeil) associée à un antigène HLA B7 (gène présent chez ces patients lors d'une analyse en laboratoire). Ces lésions peuvent entraîner une baisse de l'acuité visuelle, ou parfois une cécité. Dans ce cas, l'intradermo-réaction à l'histoplasmine (substance libérée par le germe mise en contact avec le patient par petite injection dans la peau) s'est révélée positive dans 80 % des cas. Ce test permet de savoir si les patients sont atteints par l'histoplasmose. Le traitement dans ce cas, concerne la revascularisation (création de nouveaux réseaux vasculaire par l'oeil atteint) grâce à l'utilisation de la photocoagulation au laser, associée à des injections autour des yeux, de corticoïdes. Ce traitement semble efficace.

Physiopathologie

La virulence de l'histoplasmose est plus ou moins importante suivant les individus. Mais cette pathologie survient essentiellement chez des hommes en bonne santé de plus de 40 ans chez lesquels un tabagisme est retrouvé (presque tous les patients). Les jeunes enfants et les patients immunodéprimés (qui n'assurent plus leur défense convenablement), y compris les patients atteints du sida, sont plus particulièrement touchés. Enfin il a été décrit une infection disséminée dont l'évolution est plus longue et fatale chez des adultes préalablement sains.

L'histoplasmose se caractérise par différentes manifestations pathologiques (différents degrés de gravité) pouvant aller d'une forme bénigne ressemblant à un syndrome pseudo grippal (paraissant être la grippe) accompagné d'atteinte de l'appareil pulmonaire à type de pneumopathie banale (maladie pulmonaire) guérissant spontanément en dix jours. On a cru un instant que le fait d'être exposé préalablement à histoplasma conférait une protection contre un second contact avec ce germe. En fait, des infections chez les personnes ayant eu préalablement cette pathologie (mis en évidence ou pas par un test cutané), ne confèrent pas d'immunité durable.

Épidémiologie

L'histoplasmose se rencontre à peu près partout dans le monde, mais essentiellement aux Etats-Unis, en Amérique du Sud. On parle de maladie cosmopolite. En ce qui concerne les Etats-Unis, l'infection est plus fréquente dans les états du Sud-Est, du centre atlantique, et du centre de New York. Histoplasma capsulatum aime les sols humides, surtout quand ils contiennent des déjections de chauve-souris ou d'oiseaux. 

L'intérieur des poulaillers, des grottes, des caves, contenant des résidus organiques, et qui ont été mobilisés par ratissage, manipulation creusement, nettoyage, peuvent être à l'origine de cette pathologie. Grâce au test cutané, il est possible de savoir si un individu a été en contact avec ces germes. La positivité de ces tests, dans beaucoup de régions endémiques prouve qu'environ 80 % parfois plus de la population de plus de 16 ans, a déjà été exposée.

Examen médical

Labo

Prélèvement des lésions et culture.

La leucopénie, et la thrombocytopénie retrouvées dans cette maladie, sont susceptibles de se rencontrer dans d'autres affections.

Ce sont les réactions de fixation du complément qui sont le meilleur test.

Les tests cutanés sont parfois faussement négatifs ou faussement positifs, si bien que les tests cutanés ont une très faible valeur dans l'étude des malades. En cas d'histoplasmose pulmonaire, le procédé de choix réside dans la culture d'histoplasma capsulatum, à partir des crachats ce qui est toutefois difficile.

Cause

Cause

L'histoplasmose est due à l'inhalation (les individus respirent) des spores (éléments qui permettent la reproduction de la plupart des champignons, et de divers protozoaires et bactéries) qui atteignent les alvéoles pulmonaires, et se transforment en forme bourgeonnante. 

A cet instant, l'histoplasmose est souvent confondue avec une tuberculose car elle entraîne le développement de granulomes (sorte de grains) ainsi qu'une nécrose caséeuse (transformation des tissus du poumon en caséum, habituellement visible dans la tuberculose. Le caséum est une substance anormale des tissus, pâteuse, de coloration blanchâtre ou jaune, parfois grisâtre ayant la consistance de fromage). Cette substance est habituellement retrouvée dans les pathologies secondaires à la tuberculose, et apparaît quand l'organisme procède à la nécrose (mort) des tissus localisés. Une dissémination passagère, laisse quelquefois des granulomes calcifiés dans la rate. Les lésions cicatricielles du tissu pulmonaire prennent le nom d'histoplasmone.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une histoplasmose sont :

  • Les formes bénignes ne nécessitent pas de traitement.
  • Médicaments antifongiques (contre les champignons) pour les formes disséminées ou pulmonaires évolutives : amphotéricine B , itraconazole, kétoconazole, mais les récidives sont fréquentes.
  • Il existe néanmoins des patients présentant une intolérance à ces deux derniers produits, dans ce cas certains médecins font des injections à doses intermittentes d'amphotéricine B par voie intraveineuse. 

Évolution

Évolution

L'évolution d'une histoplasmose disséminée évolutive qui n'est pas traitée, a un pronostic de mortalité supérieure à 90 %. Le problème se pose du fait de la difficulté à poser le diagnostic, dû aux observations cliniques ne sont pas spécifiques, tout particulièrement chez les sujets atteints du sida, dont l'évolution est plus rapidement fatale.

Une complication de la maladie d'Addison peut également survenir, à l'origine d'une mort prévisible.

Dans les histoplasmoses pulmonaires chroniques, les anomalies radiologiques présentent quelques améliorations (quelquefois).

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