Hermaphrodisme

Définition

Définition

L'hermaphodisme est la présence chez un même individu d'un appareil génital féminin et masculin (ovaires et testicules) correspondant à une ambiguïté sexuelle.

Généralités

Ce développement des organes sexuels, où l'on voit coexister à la fois des esquisses, des germes plus ou moins complets, et différenciés de tissu (regroupement de cellules) masculin ou féminin survient très rarement.

Les pseudo-hermaphrodismes se distinguent des hermaphrodismes, car ceux-ci portent des glandes génitales ou gonades (testicules et ovaires) bien distinctes, c'est-à-dire masculins pour l'homme, et féminins pour la femme, alors que les organes génitaux quant à eux ,sont totalement ou en partie, seulement développés dans le sens opposé à celui des gonades.

On distingue deux types de pseudo-hermaphrodisme : le pseudo-hermaphrodisme féminin et le pseudo-hermaphrodisme masculin.

Pour résumer, les individus atteints de pseudo-hermaphrodisme possèdent soit des cellules ovariennes, soit des cellules testiculaires, mais jamais les deux.

Examen médical

Examen physique

La difficulté réside à la naissance, quand il existe une ambiguïté plus proche du sexe féminin.

En effet chez le garçon la présence d'un pénis permet d'affirmer sans trop d'erreurs, que les enfants sont du sexe masculin.

La présence d'un utérus permet d'attribuer le sexe féminin dans la presque totalité des cas.

Au moment de la puberté, une fois l'action endocrinologique terminée (stimulation par les hormones sexuelles), on constate quelquefois, le développement des seins et l'apparition des règles dans environ un cas sur deux, ainsi qu'un vagin et un clitoris modérément hypertrophié (augmenté de volume).

À l'âge adulte la fabrication des gamètes (spermatozoïdes chez le garçon de survenue rare) et la production d'ovules, d'ovocytes chez la fille (de survenue fréquente) est possible.

Labo

Pour comprendre il est nécessaire de savoir que l'homme possède à l'intérieur du noyau de ces gamètes (spermatozoïde et ovule), un chromosome X et un chromosome Y (minuscule d'ailleurs) alors que les filles possèdent deux chromosomes X.

L'examen génétique des cellules des individus présentant un hermaphrodisme, montre que les noyaux qui contiennent les chromosomes sont soit de type masculin, soit de type féminin (le plus souvent).

Plus précisément la détermination du sexe génétique ou si l'on préfère chromosomique est dans la majorité des cas X/X.

Plus rarement il est de type X/Y et quelquefois il apparaît en mosaïque.

Ce terme désigne la répartition anormale des chromosomes aboutissant à une anomalie cellulaire.

Cause

Cause

Il s'agit d'une affection de nature congénitale, survenant exceptionnellement, et due à une dysembryogenèse.

Cette anomalie du déroulement de l'embryogenèse (fabrication de l'embryon au cours de la grossesse), regroupe des individus dont l'aspect extérieur est quelquefois très différent.

Soit ils sont complètement féminins, soit ils sont complètement masculins, soit ils sont amphibologiques (ambigus).

Traitement

Traitement

Chez certains individus atteints d'hermaphrodisme le déroulement d'une grossesse est possible, à condition que les chromosomes contenus dans les ovules (plus précisément les ovocytes), soit réellement ceux d'une femme c'est-à-dire possédant des capacités de fécondation.

En cas d'ambiguïté sexuelle il est nécessaire de choisir, avec l'accord des parents bien entendu, le sexe qui sera le mieux adapté à chaque individu, selon son aspect physique extérieur et l'état de ces organes génitaux internes.

Il est parfois difficile de s'orienter vers un individu masculin ou féminin. Dans ce cas c'est l'éducation qui prime.

Les traitements médicaux utilisent l'adjonction d'hormones qui complètent le développement de l'enfant quand cela est nécessaire.

Les traitements chirurgicaux ont pour but, soit de retirer les organes génitaux ne correspondant pas au sexe choisi, soit au contraire de renforcer celui-ci.

Toutes ces décisions thérapeutiques doivent intervenir à condition que la malformation soit dépistée assez tôt.

La décision est prise après réflexion avec les spécialistes médicaux que sont les endocrinologues, les généticiens, les pédiatres et les chirurgiens spécialisés.

La décision d'intervenir ce fait le plus souvent avant l'âge de 1 an.

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