Hémangioblastome

Définition

Définition

Un hémangioblastome est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant des vaisseaux, et située au niveau du système nerveux, plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

Classification

Il existe plusieurs types d'hémangiomes au niveau de la peau :

  • L'hémangiome sous-cutané est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de formes sinueuses), chaudes et parfois pulsatiles (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive, et cette variété d'hémangiome se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L'hémangiome tubéreux superficiel, de couleur rouge vif, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance, puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L'hémangiome tubéreux mixte est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important, voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire de différentes façons :
    • Ulcérations (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanées.
    • Obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel.
    • Compression d'un organe ou de tissus voisins. Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante, surtout à proximité des lèvres, et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction du volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.

Les hémangiomes cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques, de l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement des structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic). L'association d'un hémangiome cutané peut également se faire avec un hémangiome des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule – maxillaire inférieur – sous l'oreille).

Les malformations associées aux hémangiomes peuvent également toucher le larynx et la trachée. Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge intime recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic.

 

Symptômes

Physiopathologie

On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau, ou les deux à la fois (mixtes).

  • Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait, un aspect embryonnaire. Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux).
  • Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance, mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année, et se stabilise enfin en quelques mois. A l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement. Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent et enfin à 10 ans 90 %.

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on demande le dosage de certains facteurs de croissance d'origine vasculaire, sanguine, ou urinaire. Néanmoins, ils ne sont pas spécifiques, mais ils permettent de suivre l'évolution quand le patient est sous traitement, surtout pour les formes sévères.

Examen complémentaire

L'écho-doppler est parfois nécessaire pour permettre le diagnostic.

Cause

Cause

Les causes d'un hémangioblastome sont congénitales.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un hémangioblastome sont :

  • Pour certain, il n'est pas utile de traiter sauf quand la lésion siège près de l'oeil, ou sur l'oeil, ou à proximité d'un orifice (anus, urètre) car la lésion risque de gêner la fonction de ces organes.
  • Le traitement comporte de la prednisone (corticoïde) qu'il faut diminuer en cas de régression de la tumeur. En absence de réponse, il est nécessaire d'arrêter ce traitement.
  • Pansements recouvrants.
  • Utilisation des interférons alpha 2a 2b quand les hémangiomes sont résistants à la cortisone.
  • Embolisation (création d'une obturation de ces vaisseaux par une technique bien spécifique), surtout dans les cas où il existe un risque de complications cardio-vasculaire.
  • Le traitement chirurgical est susceptible d'entraîner des séquelles cicatricielles importantes.

Évolution

Évolution

L'évolution d'un hémangioblastome est :

  • Régression spontanée très fréquente (80 % des cas).
  • Surveillance médicale régulière.

La régression des hémangiomes est le plus souvent totale, néanmoins il persiste une petite coloration brunâtre de la peau associée à une cicatrice, ou des rides.

Complications

Les complications d'un hémangioblastome peuvent survenir après un traitement :

  • Ulcérations après un traumatisme.
  • Une augmentation de volume des tissus à partir d'un hémangiome persistant du système nerveux central.

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