Granulome éosinophilique des os

Définition

Définition

Terme utilisé par Lichtenstein et Jaffe en 1940 pour désigner une affection osseuse survenant rarement et touchant l’enfant, l’adolescent ainsi que l’adulte jeune.

Symptômes

Symptômes

Présence d’une lacune visible à la radio, le plus souvent unique des os plats (crâne) et bien limitée s’accompagnant de tuméfaction des parties molles (muscle entre autres).Présence de douleurs quelquefois légères ou d’une tuméfaction (augmentation de volume localement) à la voûte du crâne essentiellement.Parfois sensation de chaleur dans les muscles.On a également décrit des atteintes vertébrales à l’origine d’un affaiblissement et portant le nom de vertebra plana.Les examens complémentaires et plus particulièrement les radiographies, montrent une zone transparente arrondie bien limitée (on parle de géode) touchant plus fréquemment le crâne, l’humérus et le fémur. L’image radiologique est généralement unique.

Cause

Cause

On constate une hyperplasie (augmentation de volume) localisée du tissu osseux comprenant deux variétés de globules blancs : les histiocytes et les éosinophiles. Il s’agit d’une forme d’histiocytose X. L’histiocytose X comprend la maladie d’Abt-Letterer-Siwe, celle de Hand-Schuler-Christian et le granulome éosinophilique des os.Plus précisément, on assiste à la prolifération des histiocytes qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs, les monocytes, qui sont une variété de globules blancs de grandes dimensions destinés à devenir des macrophages dont le but est de capter et de digérer les éléments étrangers à l’organisme. Elle se caractérise d’autre part par la multiplication d’histiocytes de grand volume appelés cellules de Langerhans. Les histiocytes assurent normalement la défense de l’organisme. En cas d’histiocytose, leur multiplication anormale provoque l’invasion des viscères et des os. La cause de cette prolifération est inconnue. Cette affection, qui est diagnostiquée de plus en plus fréquemment, est secondaire à des cellules précurseurs qui sont les cellules dendritiques (cellules possédant une fonction de stimulation dans la réponse immunitaire). Ces cellules sont retrouvées de façon anormale dans les tissus entourant l’alvéole pulmonaire (petits sacs contenant l’oxygène des poumons), ainsi que dans les cloisons situées entre les alvéoles. Il ne s’agit pas de macrophages classiques. Leur nom leur vient du fait qu’elles possèdent de petits corps (organelles) de forme liminaire situés dans le cytoplasme (liquide baignant le noyau de la cellule) que l’on appelle des corps X ou granules de Birbeck et que l’on peut voir grâce à un microscope électronique, ce qui permet de poser (dans certains cas) le diagnostic d’ histiocytose à cellules de Langerhans.

Évolution

Évolution

Elle est bénigne. En présence d’une vertebra plana il est quelquefois observé une reconstruction à l’intérieur de ces vertèbres au cours de l’évolution.RemarqueIl a été décrit des formes touchant spécifiquement d’autres organes. On parle alors de formes ganglionnaires, hépatiques, cutanées, de maladie de Nanta et Gadrat ou d’histiocytose pulmonaire.se

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