Gliome

Définition

Définition

Un gliome est une variété de tumeur issue du tissu nerveux, et plus spécifiquement de la substance servant de soutien aux neurones (cellules nerveuses), au niveau du système nerveux central (encéphale, et moelle épinière).

Généralités

Certains gliomes sont bénins comme :

D'autres, comme le glioblastome, sont malins dès l'origine.

Classification

Parmi les gliomes on distingue :

  • Les glioblastomes :
    • Le gliome multiforme de Bailey et Cushing,le gliome hétéromorphe de Del Rio Hortega ou le spongioblastome multiforme de Globus et Strauss présentent des cellules volumineuses, et de plusieurs formes. Ces variétés de glioblastomes, se situent le plus souvent dans le lobe temporal (sur les côtés du cerveau), ou occipital (en arrière). Le glioblastome multiforme a une forte tendance à saigner, et à prendre des dimensions très importantes. Cette variété de tumeur, survient à l'âge moyen.
    • Le gliome isomorphe de Del Rio Hortega, formé de cellules appelées neurospongiomes, appartient à une variété de tumeurs cérébrales ayant tendance à envahir rapidement les tissus de voisinage, et survenant surtout chez l'enfant. Il se localise essentiellement au niveau du cervelet et du quatrième ventricule (cavité contenant du liquide céphalo-rachidien). Son ablation est généralement suivie d'une récidive plus ou moins rapide.
  • Les gliomes proprement dits :
    • Le médulloblastome vermien (zone du cervelet) est une tumeur dont la croissance est très rapide. C'est un gliome du cervelet qui atteint l'enfant et l'adulte jeune, et se manifeste par des troubles de l'équilibre, des signes d'hypertension intracrânienne (nausées, maux de tête, ainsi qu'une fièvre). Son traitement consiste à retirer la tumeur, en association à une radiothérapie (utilisation des rayons).
    • L'astrocytome est un gliome assez bénin qui a tendance à s'enkyster (formation d'une paroi entre la tumeur et le reste tissu nerveux, isolant celui-ci). L'astrocytome lobaire du cervelet, s'observe chez l'enfant, et l'oblige parfois à maintenir sa tête dans une attitude inhabituelle. Quand l'exérèse a été effectuée en totalité, la guérison est définitive.
    • L'oligodendrogliome se caractérise par une croissance lente, et une tendance à se calcifier (durcir). Il se localise le plus souvent dans les hémisphères (les deux moitiés composant le cerveau) du cerveau chez l'adulte.
    • L'astroblastome est comparable au glioblastome.
  • Certains gliomes ne sont pas situés directement dans le cerveau ou la moelle épinière. Il s'agit des :
    •  gliomes périphériques :
      • Le neurinome : tumeur qui se développe aux dépens des cellules de la gaine de Schwann (gaine de protection des nerfs, de nature lipidique : graisseuse).
      • Sur les nerfs périphériques, et plus particulièrement les gros nerfs (tronc nerveux), et pouvant comprimer le tissu nerveux de voisinage.
    • gliomes télangiectasiques se caractérisant plus particulièrement par un développement accru de leurs composantes vasculaires.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un gliome sont :

  • Hypertension intracrânienne (élévation anormale de la pression régnant à l'intérieur du crâne) s'accompagnant de céphalées (maux de tête) lors des efforts physiques, ou simplement lors d'un éternuement ou d'une toux.
  • Vomissements dus à une perturbation du centre nerveux situé dans le bulbe rachidien (partie du système nerveux situé en avant du cervelet et au-dessous du cerveau) qui habituellement régularise le fonctionnement de certaines parties du système digestif.
  • Vagotonie : perturbations liées au système nerveux autonome (automatique), régulé par le nerf vague (dixième paire de nerfs sortant du crâne) qui est un nerf très long dont les rameaux se terminent au niveau du cou, du thorax et de l'abdomen. Les perturbations du nerf vague sont à l'origine de nombreux troubles dont les principaux sont :
    • Une diminution du rythme cardiaque (bradycardie).
    • Une tendance à l'anxiété.
    • Une tendance aux syncopes.
    • Un myosis (fermeture du diamètre des pupilles).
    • Un élargissement de la fente palpébrale (espace situé entre les paupières).
    • Une transpiration excessive des extrémités des membres.
    • Une hypersalivation (excrétion anormalement élevée de salive).
    • Une augmentation de l'acidité de l'estomac.
    • Une constipation.
    • Des épisodes de diarrhée.
    • Des problèmes respiratoires.
  • Troubles oculaires apparaissant à l'examen par le fond d'œil et conservés longtemps:
    • Oedème papillaire (collection liquidienne située au niveau de la papille optique située sur la rétine).
    • Perception de deux images pour un seul objet (diplopie).
  • Pauses respiratoires (laps de temps pendant lesquels le patient cesse de respirer) appelées respiration de Biot et Savard. Ces pauses peuvent être à l'origine d'un arrêt respiratoire, elles sont dues à une perturbation des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien, et qui régularisent les mouvements respiratoires.
  • Perturbations neurologiques dépendant de la localisation de la tumeur dans l'encéphale et se caractérisant par :
    • Des perturbations de l'humeur.
    • Des convulsions quelquefois.
    • Des crises d'épilepsie plus ou moins graves.
    • Une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps)
    • Une aphasie (altération du langage).
    • Des hallucinations olfactives ou gustatives (le patient a l'impression de sentir des odeurs ou de goûter quelque chose).
    • Des troubles très variés de la vue (mouches volantes, zones d'ombre, etc…).
    • Des troubles de la coordination des mouvements (ataxie).
    • Surdité.
    • Acouphènes (impressions auditives : bourdonnements, sifflements).
    • Vertiges.
    • Des troubles de la phonation (difficulté à émettre des sons) ou de la déglutition (difficulté à avaler).

Physiologie

Le tissu de soutien du système nerveux central porte également le nom de névroglie ou de glie. Il comprend :

  • La macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes).
  • La microglie.
  • Les cellules épendymaires, qui sont les cellules qui font partie de la névroglie, en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalo-rachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau, et au milieu de la moelle épinière (épendyme).

Examen médical

Examen complémentaire

  • La radiographie du crâne est susceptible de montrer des calcifications intracrâniennes, ou d'autres modifications du tissu osseux lui-même.
  • La tomodensitométrie (scanner) est une méthode également utilisée dans le diagnostic des tumeurs cérébrales.
  • L'IRM est plus sensible que le scanner. Il est employé essentiellement pour les tumeurs de la fosse postérieure (partie arrière du crâne), et de la base du crâne.
  • L'angiographie, qui consiste à visualiser la circulation cérébrale après injection d'un produit de contraste, permet de faire la différence entre les tumeurs malignes, les abcès, et les hémorragies cérébrales.
  • Enfin, il est nécessaire d'effectuer d'autres examens complémentaires sur l'ensemble de l'organisme pour mettre en évidence une éventuelle tumeur secondaire quand il existe une suspicion (radio des seins, échographie abdominale, radiographie du thorax).​
  • La pneumoencéphalographie
  • La scintigraphie présente moins d'intérêt depuis l'utilisation du scanner et de l'IRM.

 

Traitement

Traitement

Les traitements d'un gliome sont :

  • Il est essentiellement chirurgical, et consiste en une exérèse (on retire la tumeur en partie ou en entier). Cette résection peut être envisagée si la tumeur primitive est guérie, si elle présente une rémission prolongée, ou s'il n'existe pas de métastases venant d'autres organes.
  • La radiothérapie est parfois effectuée isolément, ou en association avec la chirurgie.
  • Le traitement de l'hypertension intracrânienne et de l'œdème cérébral nécessite l'utilisation de corticoïdes (cortisone).
  • La chimiothérapie (utilisation des médicaments à visée anticancéreuse) n'est pas toujours efficace. Néanmoins dans certaines tumeurs, et plus particulièrement les tumeurs métastatiques (cancer provenant d'une autre de tumeur située ailleurs dans l'organisme) comme le cancer du sein ou des testicules, le traitement chimiothérapique apporte une amélioration.
  • Enfin, il est parfois nécessaire d'associer d'autres médicaments, quand il existe par exemple des crises d'épilepsie

Évolution

Évolution

Les tumeurs astrocytaires ont vu leur pronostic (jusque-là défavorable) s'améliorer, grâce à l'association de la chimiothérapie suivie d'une irradiation.

Cette association semble supérieure au traitement par radiothérapie seule.

Références

Bibliographie

Pronostic d'une tumeur astrocytaire, Concours médical, Tome 127-10, du 16 mars 2005, Page 568.

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