Gérodermie

Définition

Définition

La gérodermie est une pathologie retrouvée à l'intérieur d'une même famille, et touchant particulièrement le sexe masculin. Cette affection se caractérise par un vieillissement précoce de la peau qui est sèche, et qui a perdu son élasticité naturelle (flacidité).

On constate d'autre part, un défaut de développement des organes génitaux et des caractères sexuels secondaires. Certains patients présentent également une

cyphose, autrement dit la colonne vertébrale est déviée et adopte une convexité (courbure) postérieure (dirigé vers l'arrière).

Dans certains cas le patient présente une augmentation de volume des extrémités semblable à celle rencontrée dans l'acromégalie.

Symptômes

Physiopathologie

  • La gérodermie ostéodysplasique héréditaire (en anglais : geroderma osteodysplastica hereditaria), appelée également syndrome de Bamatter a été décrite pour la première fois en 1949. Il s'agit d'une affection transmise par les chromosomes sexuels, et transmise probablement selon un mode récessif autosomique (il faut que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que la descendance présente la pathologie). Elle se caractérise par une taille inférieure à la moyenne, un aspect sénile de la face. La morphologie du visage des jeunes patients, est caractérisée par la présence d'un menton légèrement proéminent et de forme carrée. Les joues sont gonflées quelquefois tombantes, le nez est mince et pointu. On constate un ptosis (abaissement des paupières) chez quelques patients seulement. Les patients présentent d'autre part une peau sèche, dont l'épaisseur est diminuée et comporte de nombreuses rides ainsi qu'une ostéoporose (raréfaction et fragilisation du tissu osseux ) à l'origine de fractures osseuses relativement fréquentes, survenant quelquefois très précocement. L'atteinte cutanée est marquée surtout à la face dorsale des mains et des pieds où l'on peut voir les veines saillantes. Cette ostéopathie (atteinte du tissu osseux proprement dit) s'accompagne d'une déformation de la colonne vertébrale, et d'une augmentation de l'élasticité des ligaments (hyperlaxité ligamentaire). D'autre part, à l'examen on constate que les muscles des patients ont perdu leur tonicité. Il s'agit d'une forme de progériaPour les spécialistes à la radiographie, les vertèbres ont un aspect en double contour, et l'on constate la présence d'une platyspondylie, qui se caractérise par un aplatissement des vertèbres, accompagné ou pas d'une division du corps de la vertèbre, ou de l'arc postérieur. Le terme de platyspondylie désigne également des vertèbres élargies. A cette pathologie s'associe une déformation en lentille biconcave relativement fréquente, ainsi qu'un aspect cunéiforme d'une ou plusieurs vertèbres (vertèbres en forme de coin). Assez souvent il est mis en évidence une luxation de la hanche, ou perte de congruence des surfaces articulaires. La luxation se définit comme une position anormale des surfaces articulaires entre elles qui ont perdu leurs repères anatomiques et articulaires habituels.
  • Le géromorphisme cutané (du grec gérôn signifiant vieillard, et morphê signifiant forme en anglais : cutaneous geromorphism) est le terme utilisé par Souques et Charcot, pour désigner un trouble de la trophicité de la peau, qui du même coup ressemble à celle des vieillards autrement dit sèche, ridée, et ayant perdu son élasticité. La trophicité est l'ensemble des phénomènes permettant une nutrition et un développement normal. Cette pathologie survient à la puberté et s'accompagne d'un aspect eunuchoïde (aspect d'un homme castré) ainsi que d'un déficit intellectuel touchant tout particulièrement les garçons.