Définition
Définition
La génodermatose scléro atrophiante kératodermique des extrémités, est une kératodermie palmo-plantaire qui apparaît dès la naissance sous forme diffuse, et dont l'épaisseur est moins importante que pour les autres kératodermies palmoplantaires.
Il s'agit d'une affection familiale, héréditaire dominante et autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que la descendance ait la maladie).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités sont :
- Cette maladie de la peau se présente avec des limites bien circonscrites et prédominant principalement au point de pression.
- La kératodermie est discrète, plus palmaire que plantaire (s'observe beaucoup plus haut niveau de la paume des mains que sur la plante des pieds).
- Elle s'accompagne d'une sclérodactylie, qui se caractérise par une affection cutanée progressive localisée aux doigts, caractérisée par l'épaississement de la peau, des tissus sous-cutanés, et parfois des tissus profonds qui durcissent, puis s'atrophient, et s'ulcèrent.
- La maladie peut ensuite, chez quelques patients, atteindre les bras, les pieds, les jambes, le tronc et le visage.