Définition
Définition
La fibrodysplasie artérielle, appelée aussi dysplasie fibro-musculaire artérielle, est une maladie des artères peu fréquente.
Généralités
La fibrodysplasie artérielle, est une anomalie de la couche musculeuse (média) de la paroi des artères de moyens, voire de petits calibres, comme l'artère rénale ou l'artère carotide, et touchant préférentiellement la femme jeune.
Le terme dysplasie caractérise une anomalie de développement, de fonctionnement, et d'altération, d'un organe.
Classification
On distingue trois types de dysplasie fibro-musculaire artérielle selon que celle-ci atteint :
La dysplasie fibro-musculaire, la plus fréquente de loin, donne des images en collier de perles à l'examen artériographique des artères. Ceci est dû à la succession de dilatation, et de rétrécissement, du calibre du vaisseau dysplasié, résultat de l'épaississement du tissu fibro-musculaire.
Symptômes
Physiopathologie
Pour comprendre la fibrodysplasie artérielle il faut avoir en mémoire la constitution anatomique d'une artère. Toutes les artères de l'organisme sont composées de trois parties :
- L'intima, en contact direct avec le sang, est la tunique interne, mince, lisse, et tapissée de cellules endothéliales.
- Le média est la tunique moyenne, plus épaisse, de nature à la fois musculaire et élastique.
- L'adventice est la tunique externe de l'artère, de nature fibreuse (plus résistante que les deux autres), plus rigide. Elle contient les vaisseaux qui vont permettre l'apport des nutriments, et de l'oxygène aux grosses artères : le vasa vasorum.
Ces différentes parties de l'artère sont constituées de substance permettant l'élasticité et la solidité de celle-ci. Les composants sont ceux du tissu conjonctif qui est le tissu de soutien et de remplissage de l'organisme. Il est composé de fibres de collagène, de fibres élastiques et de fibres réticulaires (qui sont elles-mêmes des fibres de collagène très minces, reliées aux fibres de collagène plus épaisses).
Au cours de la fibrodysplasie artérielle, le tissu conjonctif qui entre dans la constitution de l'artère, a perdu de son élasticité sur certaines portions de l'artère pathologique (malade). De ce fait, celle-ci ne possède plus les mêmes capacités de battement (par comparaison à un coeur). Ces battements sont visualisables ou plus précisément il est possible de les sentir, par la palpation de certaines artères telles que cela se fait au poignet. Cela ne signifie pas que les artères du poignet sont atteintes de fibrodysplasie également.
Ce phénomène qui rend l'artère moins élastique, entrave la circulation normale du sang à l'intérieur de la lumière artérielle (espace où circule le sang). Les organes (reins, muscles) soumis à une telle vascularisation déficiente, vont eux-mêmes présenter quelque déficience de fonctionnement plus ou moins important, selon le degré de perte d'élasticité de l'artère en question.
Cause
Cause
On ne connaît pas avec précision la cause de cette pathologie artérielle.