Fibrochondrogenèse : Symptômes

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Symptômes 

La fibrochondrogenèse se caractérise avant tout par :

  • L'aspect trapu des os des mains qui apparaissent élargies.
  • Des métaphyses.
  • L'aspect piriforme (en forme de poire) des vertèbres.
  • Une fibrose particulière du cartilage de croissance.
  • Des épiphyses.

Physiopathologie 

La fibrochondrogenèse de Maroteaux désigne un ensemble de malformations proches du nanisme thanatophore. Le nanisme thanatophore de MaroteauxLamy et Robert, étudié en 1967, (du grec thanatophoros : qui porte la mort), est une variété de nanisme qui n'est pas compatible avec la vie, et qui se caractérise avant tout, par l'extrême brièveté des membres et l'étroitesse du thorax.

Il doit être différencié de l'achondroplasie car il appartient au groupe des chondrodystrophies génotypiques.

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