Facteur de Von Willebrand

Définition

Définition

Le facteur de Von Willebrand, est une protéine présente dans le sang, synthétisée par une variété de globules blancs (mégacaryocyte), et par les cellules constituant l'intérieur de la paroi des vaisseaux (endothélium vasculaire). Cette protéine qui fait défaut dans la maladie de von Willebrand est nécessaire à l'agrégation des plaquettes par l'intermédiaire de la ristocétine

Généralités

La maladie de willebrand est associée à une absence des facteurs de willebrand. Cette protéine possède la capacité de provoquer in vitro (en laboratoire) l'agrégation des plaquettes. Le facteur de von Willebrand est composé de plusieurs sous-unités de différents poids moléculaire.

Symptômes

Physiologie

Le facteur Willebrand participe au transport du facteur VIII qui est une protéine contenue dans le plasma (partie liquidienne du sang), et sans laquelle la coagulation et l'adhésion des plaquettes sur les parois des vaisseaux, quand ceux-ci sont lésés, sont impossibles.

On distingue trois formes principales de la maladie de Willebrand :

  • Le type I.
  • Le type II.
  • Le type III.

Le type I et II se transmettent selon le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) et dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie) autrement dit il suffit que le gène soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie.

En ce qui concerne le type III la transmission se fait selon le mode autosomique récessif, et dans ce cas il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie.

Physiopathologie

Le rôle de la protéine composant le facteur de Willebrand, est resté longtemps obscur. Cette protéine du plasma qui intervient dans les phénomènes qui permettent d'interrompre les saignements, c'est-à-dire l'hémostase possède un double rôle.

Les différentes recherches effectuées sur cette protéine, ont permis de mettre en évidence d'une part que le facteur de von Willebrand assure la stabilité fonctionnelle du facteur antihémophilique, et c'est une raison pour laquelle les sujets manquant du facteur de von Willebrand ont généralement un déficit en facteur antihémophilique A.

Il a été mis en évidence que le facteur de Willebrand joue en quelque sorte, le rôle d'adhésion ou plus prosaïquement de colle, entre les plaquettes et les vaisseaux, ceci pour permettre l'adhésion des plaquettes. Autrement dit, les personnes présentant un défaut de ce facteur, c'est-à-dire au cours de la maladie de von Willebrand ont un temps de saignement allongé.

Actuellement il est possible grâce à un procédé de purification de cette protéine, de traiter les sujets atteints de la maladie de von Willebrand beaucoup mieux que par le passé, c'est-à-dire avec plus de sécurité.

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