ESB (encéphalopathie spongiforme bovine)

Voir également prion, kuru, Gertsmann-Sträussler-Scheinker, insomnie fatale familiale.

Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l’évolution est progressive et qui se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).

Le prion est un agent infectieux (appelé également virion) que l’on prenait au départ pour un virus, de très petite dimension, responsable de certaines maladies de l’homme et de l’animal se caractérisant par une dégénérescence du système nerveux appelée encéphalopathie spongiforme (au microscope, les tissus du système nerveux central présentent un aspect en éponge).
Le prion ne posséderait pas d'acide nucléique (ADN ou ARN), mais correspondrait à la forme anormale d'une glycoprotéine (protéine associée à un sucre) normalement présente dans l'organisme, infiltrant l’amylose (substance anormale constituée de plaques, envahissant les tissus nerveux et caractérisant les encéphalopathies spongiformes).

L’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine, appelée également maladie de la vache folle, qui a eu lieu en Grande-Bretagne très récemment est due sans aucun doute à la consommation par les vaches de farine de moutons atteints de scrapie. La scrapie, dont le synonyme est la tremblante du mouton, est une variété ovine d’encéphalopathie spongiforme subaiguë.

Modes de transmission entre personnes
La transmission peut se faire par l’intermédiaire de :

  • Médicaments comme l’hormone de croissance issue de cadavres

  • Transplantations de cornée ou de dure-mère (une des 3 méninges protégeant le système nerveux central) provenant de cadavres

  • Transplantation de foie

  • Transfusions de sang

  • Utilisation d’électrodes que l’on place à l’intérieur du cerveau pour enregistrer les décharges électriques qui en proviennent

    Les différentes variétés de maladie de Creutzfeldt Jacob

  • La forme sporadique (qui touche des individus de façon isolée, par opposition à épidémique) de la maladie de Creutzfeldt Jacob est la plus commune.

  • Il existe une forme familiale qui est liée à un gène autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie chromosomique pour que l’enfant ait la maladie). Cette affection se caractérise par un âge de début plus précoce. La maladie s’étend sur une longue période. Elle survient essentiellement chez l’adulte entre 50 et 60 ans.

  • Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jacob (nv MCJ) qui se distingue de la maladie de Creutzfeldt Jacob proprement dite par l’âge moyen des sujets atteints qui est de 29 ans (alors qu’il se situe aux alentours de 60 à 70 ans pour la maladie de Creutzfeldt-Jacob classique). Néanmoins, un cas de nouveau variant de maladie Creutzfeldt-Jacob est observé à un âge avancé. D’autre part, dans le nouveau variant, la maladie débute par un tableau psychiatrique légèrement différent de celui de la maladie classique tel qu’une dépression ou une attitude pseudo schizoïde (faculté de s’isoler de l’ambiance, de perdre contact avec l’entourage). Ces éléments, qui peuvent durer plusieurs mois, sont parfois isolés. Dans la maladie de Creutzfeldt Jacob classique, ces signes existent également mais ils sont plus discrets et durent moins longtemps. Le délai d’incubation (période comprise entre la contamination et l’apparition des premiers symptômes de la maladie) est inconnu pour l’instant. Le plus jeune patient qui a été identifié à ce jour a débuté sa maladie à l’âge de 13 ans.

    Degré d’infectiosité de l’agent infectieux selon l’organe atteint (d’après l’OMS)

  • Elevé : tissu nerveux, œil, cerveau, méninges, ganglions nerveux, moelle épinière, colonne vertébrale.

  • Moyen : amygdales, ensemble de l’intestin, glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein), rate, ganglions lymphatiques, utérus, placenta, fœtus.

  • Faible : thymus, pancréas, foie, moelle osseuse et os.

Le degré n’a pas été détecté pour les éléments suivants Muscles, cœur, reins, glandes salivaires, salive, glande thyroïde, glande mammaire, ovaires, testicules, certains os, cartilage, tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l’organisme, contenant le collagène et les fibres élastiques), peau, poils, sang, urine, bile, excréments.

En ce qui concerne la nourriture susceptible de transmettre la maladie, le lait ne semble pas en cause. Certains animaux comme le poulet, les lapins et les porcs ne semblent pas devoir être accusés. Le lapin et le chien sont les seuls mammifères qui ne sont pas sensibles aux prions pathogènes. Le cochon ne devient dangereux que si on lui injecte des prions directement dans l’encéphale.

Par contre, les raviolis, sauces bolognaises, lasagnes, moussaka, etc… dans la mesure où on ne connaît pas les morceaux choisis pour les fabriquer ni la provenance de la viande utilisée, sont susceptibles d’être dangereux.

Actuellement (à la date de novembre 2000) le nombre de cas humains identifiés comme atteints de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob dans le monde est de 89 personnes : 84 au Royaume-Uni, 3 en France, et 2 en l’Irlande. 86 sont décédées.

Le nombre de personnes qui développent la variante de la maladie de Creutzfeldt Jacob est actuellement estimé, d’après la dernière fourchette publiée, entre une 100 et 150 000 cas. On ne connaît absolument pas le nombre de Français qui ont pu être exposés à l’agent infectieux.

La transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jacob par la transfusion sanguine n’est pas démontrée. Néanmoins, la réglementation actuelle considère qu’il existe un risque hypothétique, et qu’à titre de précaution, certaines personnes sont exclues du don du sang. Ces personnes sont celles qui ont reçues une greffe de cornée, une greffe de dure-mère (méninges), qui ont eu une intervention neurochirurgicale ou qui ont des parents ayant développé une maladie de Creutzfeldt-Jacob familiale. Les transfusés sont également éliminés du don du sang. La présence du prion dans le sang des sujets atteints de la nouvelle variante de maladie de Creutzfeldt-Jacob est actuellement en cours d’évaluation.
La peau de bovin utilisée dans l’industrie pharmaceutique est mise dans la soude normale pendant cinq jours, ce qui permet d’inactiver de fortes concentrations de prions. La vérification des produits pharmaceutiques après utilisation de cette source de collagène ne peut être vérifiable, car il n’existe pas de test qui permette cette vérification.

La sensibilité des tests est pour l’instant insuffisante. Elle ne peut donc pas permettre aux consommateurs d’acheter en toute tranquillité de la viande, en considérant que celle-ci est exempte de prion. En effet, ces tests ne peuvent détecter la présence de germes pathogènes (responsable de l’infection de la maladie de Creutzfeldt Jacob) qu’au-delà de mille unités.
Enfin, ces tests ne sont efficaces que pendant les derniers mois qui précèdent l’apparition des symptômes présentés par l’animal. Autrement dit, les tests utilisés actuellement ne certifient pas qu’une viande ne présente pas de prions pathogènes (susceptibles d’entraîner la maladie) mais seulement qu’il n’est pas possible de les détecter.

Il existe d’autres maladies dues à des prions, ce sont :

  • L’insomnie fatale familiale, qui est une insomnie rebelle très rare associée à une dysautonomie (trouble du passage de l'excitation nerveuse au niveau du nerf vague, appelé également nerf pneumogastrique), une démence et des troubles moteurs (difficulté à effectuer les mouvements).

  • La maladie de Gertsmann-Straussler-Scheinker : atteinte génétique rare due à une mutation (modification de la protéine prion) entraînant une altération grave des facultés mentales (démence). La localisation chromosomique est en 20pter-p 12. La transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie). Cette maladie évolue vers une cécité (patient aveugle), une paralysie du regard, un nystagmus (mouvements saccadés des yeux dans le plan horizontal), une perte totale des capacités intellectuelles, des signes ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson, une surdité. Dans ce cas, les myotonies (contractions musculaires violentes et répétitives) sont moins fréquentes que dans les autres maladies dues aux prions.

  • Le kuru. Il s’agit d’une maladie neurologique progressive qui survient principalement chez les sujets nés dans les hauts plateaux de Nouvelle-Guinée. On pense que les infections initiales étaient provoquées par la pratique du cannibalisme rituel qui accompagnait les soins des morts. L’abandon de ces pratiques a pratiquement fait disparaître le kuru. Les symptômes du kuru sont une rigidité des membres et des myoclonies (contractions musculaires brutales et répétitives). Chez certains patients, il existe des mouvements choréiques et athétosiques et des modifications des réflexes. Les malades atteints de chorée présentent des gestes rapides et saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence. Les mouvements athétosiques sont des mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petite amplitude, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres et le cou. Ils participent à un trouble neurologique dû à une lésion des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche, à l’intérieur du cerveau et qui participent au contrôle des mouvements). Les patients présentent par ailleurs des épisodes de rire qui ne sont pas motivés. Une démence est susceptible d’apparaître à un stade avancé de la maladie. Puis, en fin de maladie, le patient apparaît complètement placide, sans aucun désir. Au bout de plusieurs mois, parfois un an, l’évolution est fatale. Elle est due à des plaies très importantes (escarres) ou une atteinte de l’appareil pulmonaire (pneumopathies).

    Symptômes
    Apparition progressive s’accompagnant de perte de mémoire s’aggravant au fil des semaines et des mois. Dans quelques cas (environ 10 à 20 %) le début survient en quelques jours.

  • Perte de la parole

  • Vertige

  • Diplopie (dédoublement de la vue)

  • Fatigabilité anormale

  • Troubles du sommeil et insomnie

  • Déglutition difficile (le malade avale difficilement voire pas du tout)

  • Apraxie : lésion du système nerveux secondaire à une atteinte des lobes pariétaux (situés au-dessus du cerveau) entraînant des troubles dans la réalisation des gestes concrets comme la manipulation d’objets entre autres. D’autre gestes quotidiens sont également perturbés.

  • Aphasie : perte partielle ou totale de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage, qu’il soit parlé ou écrit, malgré l’intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la phonation (langue, larynx)

  • Dyslexie : difficulté de la lecture se caractérisant par le fait que le patient est dans l’incapacité de comprendre ce qui suit après avoir lu facilement quelques mots. Le lecteur nécessite quelques secondes de repos puis reprend sa lecture.

  • Dysgraphie : trouble de l’écriture

  • Agnosie : impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher, etc...) sont normales

  • Troubles de la latéralité : moitié du corps dominant sur l’autre et désintérêt à l’égard de la moitié de l’autre moitié du corps

  • Troubles psychiques et démence (perte irréversible des capacités mentales)

  • Raideur des membres

  • Myoclonies (contractions brutales et répétitives) qui apparaissent essentiellement lors des 6 premiers mois de l’évolution de la maladie.

  • Présence d’un signe de Babinski : normalement, lorsqu’on frotte le bord externe de la plante du pied avec une pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, le gros orteil se dirige vers la plante du pied (flexion) pendant que la voûte plantaire se creuse. On appelle signe de Babinski le réflexe inverse : le gros orteil se dirige vers le dos du pied (extension). Parfois, les autres orteils se disposent en éventail.

  • Exagération des réflexes (hyperesthésie). L’exemple de réflexe le plus connu du grand public est celui du réflexe rotulien qui consiste à frapper d’un coup bref mais suffisamment violent le tendon situé au-dessous de la rotule. Ce geste entraîne un redressement de la jambe quand l’individu concerné n’oppose aucune résistance et ne présente pas d’atteinte du système nerveux.

  • Mouvements anormaux

  • Quand il existe une atteinte de la moelle épinière et plus particulièrement de la corne antérieure (partie avant de celle-ci), le patient présente des fasciculations. Les fasciculations sont des contractions de faisceaux de muscles contenus dans un gros muscle, ce phénomène ayant lieu de façon involontaire et isolée par rapport à d'autres faisceaux de voisinage qui eux restent au repos. Ces fasciculations s’accompagnent d’une atrophie musculaire (diminution du volume et de la force des muscles)

Diagnostic
L’électroencéphalogramme montre un tracé caractéristique (larges ondes répétitives séparées par des intervalles d’une seconde). Le scanner et l’IRM n’apportent rien de plus au diagnostic, ils objectivent une atrophie des tissus nerveux constituant l’encéphale (partie du système nerveux situé à l’intérieur du crâne).

Evolution
Elle est mortelle, le plus souvent par atteinte de l’appareil pulmonaire (pneumopathie). Néanmoins, dans 5 à 10 % des cas, l’évolution dure 2 à 5 ans.

Prévention Le formol ne s’avère pas efficace pour tuer l’agent infectieux transmissible. La stérilisation du prion nécessite un passage dans un autoclave par élévation de la température utilisant la vapeur à 132 °C pendant une heure.
L’immersion dans la soude à 4 % ou de l’hypochlorite de sodium à 10 % pendant une heure est également recommandée pour effectuer une stérilisation efficace. La désinfection de la peau se fait par une exposition au Na OH 4 % pendant 5 à 10 minutes suivie d’un lavage abondant avec de l’eau.

Bliblio
Maladie de Creutzfeldt Jacob, maladies à prions, Manuel Merck édition 2000, page 1279
Impact médecin numéro 509, 3 novembre 2000
Harrison médecine interne, éditions Arnette 1995
Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jacob, quotidien du médecin numéro 6798 du vendredi 10 novembre 2000

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