Encéphalopathie spongiforme bovine (généralités)

voir également prion

Maladie cérébrale associant une démence et des problèmes neurologiques (cécité, raideur musculaire, baisse de la perception des sensations, mouvements anormaux).

Appelée également maladie de Creutzfeld-Jackob, cette maladie très rare touche 1 individu sur 1 000 000, et se traduit par des dégradations au niveau du système nerveux central (cerveau et moelle épinière).
L'encéphalopathie spongiforme est due à un prion (agent infectieux, qui est une variation anormale d'une protéine) contre lequel le système immunitaire de l'individu infesté ne peut rien car il ne le reconnaît pas comme une particule infectieuse au même titre qu'un virus, une bactérie, etc...

Elle se déclare le plus souvent après 50 ans, et évolue généralement assez vite.

Symptômes

  • Perte de la parole

  • Déglutition difficile (le malade avale difficilement voire pas du tout)

  • Raideur des membres

  • Contractions des muscles du visage

  • Mouvements anormaux

  • Troubles psychiques, voire démence

Causes Il s'agit plus d'hypothèses que de certitudes : il semble que cette maladie soit la version humaine de la maladie de la vache folle (qui se traduit chez l'animal par un balancement, un vacillement et de l'agressivité).

La transmission de la maladie pourrait se faire par :

  • La consommation de viande infectée

  • Des médicaments fabriqués à partir de protéines modifiées

  • Une greffe de tissu

  • L'injection d'hormones de croissance

Diagnostic
Il repose sur l'examen au microscope de prélèvements de cerveau, qui révèlent des modifications des tissus nerveux, avec des lésions ayant l'aspect d'une éponge.

Evolution

Mort en moins d'un an, voire moins d'un mois.

La maladie présente une période d'incubation (temps s'écoulant entre le contact avec le prion et les premiers signes), ce qui signifie que les malades ayant reçu des injections d'hormones de croissance (environ 25 000 personnes dans le monde) sont susceptibles de développer la maladie de Creutzfeldt-Jakob secondairement à ce type d'injection.

Traitement
Aucun pour l'instant.

Adresses :

http://mlcfrance.com/bm40.htm
http://www.ceses.org/eurosurveillance/n6/en6-122.htm
http://noemed.univ-rennes1.fr/sisrai/dico/R608.html
http://www.ceses.org/eurosurveillance/v5n9/En47-121.htm
http://www.mhr-viandes.com/fr/docu/docu/d0001190.htm
http://www.chu-rouen.fr/ssf/pathol/creutzfeldtjakobmaladie.html
http://www.sharelook.fr/Sante/Maladies/Creutzfeldt_Jakob.html
http://www.pourlascience.com/numeros/pls-242/breves.htm
http://www.mlink.net/~glt/prions.htm
http://www.hlth.gov.bc.ca/hlthfile/hfile55.html
http://www.ceses.org/eurosurveillance/v5n9/En47-123.htm

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