Encéphalite de von Bogaert : Symptômes

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Symptômes 

Les symptômes d'une encéphalite de von Bogaert sont :

  • Le début est marqué par des modifications du comportement (désintéressement, agitation).
  • Puis apparaissent des difficultés scolaires dont l'installation est le plus souvent insidieuse.
  • Quelquefois, l'installation se fait brutalement.

Dans environ 1/4 des cas, le début est marqué par :

  • Des crises convulsives.
  • Une dystonie, c'est-à-dire des troubles de la tension, de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasmes est à l'origine de contractions involontaires et douloureuses, qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire, et durent plus longtemps qu'à l'habitude, figeant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Quand la dystonie apparaît à l'occasion d'un mouvement bien précis, on parle de dystonie de fonction.
  • Une akinésie (impossibilité d'effectuer des mouvements), ou dyskinésie (difficulté à effectuer des mouvements).
  • Une hypertension intracrânienne (augmentation de la tension intérieure du crâne).
  • Des myoclonies : contractions musculaires brutales et involontaires, ce qui les différencie des gestes que l'on effectue intentionnellement. Elles sont dues à une décharge anormale de neurones (cellules nerveuses). Elles sont retrouvées dans la totalité des cas, sauf quelques exceptions, et apparaissent les trois premiers mois d'évolution et représentent les premiers signes. Elles sont rarement généralisées.
  • Quelquefois on constate des troubles visuels au début de la maladie.
  • Une dégradation intellectuelle, et psychique, survenant par la suite.

Physiopathologie 

Après le développement de la rougeole, une réponse immunitaire très intense (hyperimmune) vis-à-vis des antigènes (partie du virus reconnues comme étrangers par l'organisme) se met en place, comportant entre autres des anticorps (immunoglobulines) neutralisants. Ce processus n'est pas connu avec précision pour l'instant, et des travaux ont montré que quelques sujets atteints, ne peuvent pas fabriquer des cellules T cytotoxiques spécifiques (cellules destinées à détruire certains virus) du virus de la rougeole. L'organisme utilise donc, un processus de défense mal adapté contre ce virus, et aboutissant à la leuco-encéphalite, qui se caractérise de façon globale par une atteinte de la substance blanche du cerveau.

Il a été établi avec certitude, que le virus de la rougeole chez certains malades ayant une panencéphalite subaiguë de la rougeole, présente des modifications (mutation du génome du virus) à l'origine d'une altération des enveloppes de ce virus. Pour les spécialistes : il s'agit de la protéine M qui quelquefois est totalement absente.

On constate également, d'autres altérations de la membrane du virus permettant ainsi aux cellules infestées de continuer à se fusionner, et à diffuser l'infection vers le système nerveux central. Les modifications du virus (qui ne sont toujours pas expliquées) pourraient être à l'origine d'une absence de reconnaissance par le système immunitaire du malade, entraînant alors la panencéphalite subaiguë. 

Si l'on compare les encéphalites aiguës de la rougeole survenant chez les immunodéprimés (individus ne possédant pas toutes les capacités pour se défendre contre les agressions extérieures) 3 à 6 semaines après une première infection, il est possible d'imaginer qu'en cas de panencéphalite subaiguë, la quasi-totalité des modifications intervenant se fait au moment de la première infection par le virus de la rougeole. 

La propagation du virus vers le système nerveux central, en ce qui concerne la rougeole se fait par l'intermédiaire d'une variété de globules blancs : les lymphocytes.

Le virus se positionne à l'intérieur de cette cellule puis se réplique (se multiplie) et traverse l'endothélium des capillaires du cerveau (couche de cellules recouvrant l'intérieur des vaisseaux). La colonisation de l'ensemble des cellules nerveuses par le virus de la rougeole aboutit à la panencéphalite. On constate ensuite, la présence d'une démyélinisation correspondant à la destruction progressive de la myéline, qui est la couche de lipide (graisse) entourant et protégeant les fibres nerveuses proprement dites, et une altération profonde de la glie (tissu de soutien du système nerveux central), qui comprend :

  • La macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes)
  • La microglie.
  • Les cellules épendymaires, qui font partie de cette névroglie, en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien.

Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme). Il existe d'autre part, une altération modérée des noyaux gris centraux, qui sont des regroupements de la substance grise situés à l'intérieur de l'encéphale (cerveau), et appelés également noyaux gris de la base. Ils sont localisés dans chacun des deux hémisphères cérébraux, et disposés symétriquement participant au contrôle de la motricité et aux mouvements volontaires. Leur atteinte se traduit par une diminution de la quantité des neurotransmetteurs (ou neuromédiateurs : variété d'hormones servant de messager entre deux neurones au niveau des synapses, ou contact entre deux cellules nerveuses). La dopamine est probablement le plus connu de ces neuromédiateurs, elle permet la coordination des mouvements. Son absence entraîne notamment des tremblements et des perturbations mentales. 

Le virus de la rougeole est un virus morbilleux du genre paramyxovirus. Il se rencontre exclusivement chez l'homme et se transmet le plus souvent de façon directe, principalement par l'intermédiaire de projection de petites gouttelettes à partir des sécrétions du nez, de la gorge, des yeux (conjonctives), et de la bouche d'une personne qui se trouve à la phase prodromique (début de la maladie), ou au début de l'éruption. Cette transmission se fait par exemple, lors de l'éternuement, ou de la toux d'un sujet atteint. La période de contagion (propagation, transmission du virus) commence 2 à 4 jours avant l'apparition de l'éruption (durant la période d'incubation, qui correspond à l'installation du virus dans l'organisme) et se poursuit ensuite jusqu'à 2 à 5 jours après le début, c'est-à-dire pendant la période d'invasion correspondant au déclenchement de la maladie (environ 4 jours). Ceci signifie que cette maladie est susceptible de se transmettre pendant environ 10 jours. Il a été décrit plus rarement des cas de transmission dite indirecte, par l'intermédiaire d'objets, ou de personnes non infectées elles-même. Le virus morbide va disparaître des sécrétions du nez et de la gorge, en même temps que l'éruption cutanée. La contagion cesse lorsque apparaît une desquamation peu marquée. Cette maladie infectieuse de l'enfance est presque toujours à l'origine d'épidémie (comme la varicelle). La rougeole a la particularité d'être meurtrière dans certains pays, quand la population considérée souffre de malnutrition. C'est le cas entre autres, de l'Afrique tropicale où la rougeole est l'une des causes de mortalité chez les enfants de moins de quatre ans.

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